自身免疫性疾病系统性自身免疫病

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1、第十章免疫性疾病病理教研室周珏Contents自身免疫性疾病1免疫缺陷病2器官和骨髓移植32第一节自身免疫性疾病自身免病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。诊断根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性免疫反应之可能，③排除其他病因的存在。3一、自身免疫性疾病的发病机制1．免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露2．遗传因素3．微生物因素特点：①患者有明显的家族倾向性；②血液中存在高滴度自身抗体和（或）能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；③呈反复发作和慢性迁延的过程；④病因大多不明；⑤可复制动物模型。4二、自身免疫性疾病的类型

2、和举例器官特异性自身免疫病组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对某一器官。自身免疫性疾病系统性自身免疫病由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。5系统性自身免疫病（一）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）1、概述：定义：是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。临床表现：发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。特点：多见于年轻妇女，男女比为1：9病程迁延反复，预后不良。672、病因与发病

3、机制（1）病因：免疫因素遗传因素其他：①药物；②病毒；③性激素④紫外线8（2）自身抗体及组织损害机制抗核抗体阳性（抗双股DNA和抗Smith抗体具相对特异性）狼疮（LE）小体为诊断SLE的特征性依据。Ⅲ型变态反应（DNA－抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变），Ⅱ型变态反应相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血。9病名称和抗核抗体阳性率系统性红斑狼疮（SLE）：活动期95％～100％非活动期80％～100％幼年型风湿关节炎（JRA）:20％～40％药物性狼疮（DLE）：95％～100％非结缔组织病：10％～20％类风湿关节炎（RA）：30～50％多发性肌炎/皮肤炎（PM/DM)：40％～6

4、0％混合性结缔组织病（MCTD）：95～100％干燥综合征（SS）：60％～80％硬皮病（SSc）：70％～90%正常人：5％～10％10抗核抗体阳性（均质型）11抗核抗体阳性（核膜型）12抗核抗体阳性（斑点型）13狼疮小体红斑狼疮花环期红斑狼疮细胞14狼疮细胞（LE细胞）153、病理变化基础病变：急性坏死性小动脉、细动脉炎活动期：以纤维素样坏死为主。慢性期：血管壁纤维化，管腔狭窄，周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多，形成洋葱皮样结构。1617（1）皮肤——面部蝶形红斑颊疹(又叫蝴蝶斑,因其位于两颊呈蝴蝶状)提示狼疮.181920镜下：表皮萎

5、缩角化过度21角质栓形成基底细胞液化表皮下水肿血管周围淋巴细胞浸润22免疫荧光：“狼疮带”（诊断意义）23（2）肾：狼疮性肾炎：系膜增生型（10％～15％）、局灶增生型（10％～15％）、弥漫增生型（40％～50％）和膜型（10％～20％）（弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积）↓硬化性肾炎↓肾功能衰竭（主要死亡原因）24狼疮性肾炎大体观25膜型狼疮性肾炎镜下观26免疫荧光染色：基底膜上可见颗粒状荧光（IgG）27电镜图示,免疫复合物沉积使基底膜增厚28高倍电子显微镜：可见高密度电子致密物沉积。29（3）心：心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎（nonbacterial verru

6、cous endocarditis）大体：累及二尖瓣或三尖瓣，1mm至3～4mm，数目单个或多个不等，分布极不规则，可累及瓣膜之前后面或心腔之内膜或腱索。镜下：赘生物由纤维蛋白和坏死碎屑及炎症细胞构成，根部基质发生纤维素样坏死，伴炎细胞浸润，后期发生机化。30（4）关节：滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润。上皮浅表灶性纤维素样坏死。（5）肝：狼疮性肝炎。（6）脾：小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构（7）淋巴结：小血管变化与脾所见相同。31脾小动脉洋葱皮样结构32SLE诊断标准一1．面部蝶形红斑2．盘状红斑狼疮3．日光过敏4．关节炎：不伴有畸形5．胸膜炎、心包炎6．癫痫或精神症状7．口、

7、鼻腔溃疡8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体+/抗Sm抗体+/LE细胞+/梅毒血清学实验假+10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE33临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。