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1、原发性肾病综合症肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故次重点介绍原发性肾病。「病因和发病机制」 病因尚
2、不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。「病理生理」由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，
3、抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见
4、（约占80%）；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。「临床表现」1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：！“（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0.1g/（kg.d）。尿镜检偶有少量红细胞。（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及？球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L），血清补体正常。（4）肾功能
5、一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。2.肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame（2）血压可有不同程度升高，常有发作
6、性或持续性高血压和血尿。（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。3.先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。4. 并发症（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。「治疗原则」l. 激素疗法常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周
7、内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐药上治疗满8周，蛋白尿仍在十十以上；④locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomiss
