儿童后颅窝脑肿瘤ppt课件

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1、PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa儿童后颅窝脑肿瘤1PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa颅内高压征多呈渐进性患儿常无典型颅高压三联征表现，视乳头水肿少见多以头痛和/或呕吐为主要就诊原因呕吐易与多种消化道疾病相混淆侵犯小脑半球和小脑蚓部可导致躯体和四肢共济失调但学龄儿活动范围较大，症状常发现较晚临床症状不典型2PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa婴儿囟门未闭，学龄儿及幼儿颅缝闭合不紧临床以头围异

2、常增大为主要体征，易被家长忽视小儿神经系统发育不完善，小脑损害征不易察觉临床表现无特异性，易与神经系统感染相混淆早期体征不明显345PediatricNeoplasmsofthePosteriorFossa-----SeriestopicMedulloblastoma髓母细胞瘤PilocyticAstrocytomaEpendymomaChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma6以神经胶质瘤和神经元两种未分化的神经上皮细胞为基础形成的肿瘤镜下细胞形态很像胚胎期的髓母细胞1926年由Bai

3、ley和Cushing命名为髓母细胞瘤新的WHO分类将其归为幕下原始神经外胚层瘤（PNET）IncidenceandClinicalPresentationMedulloblastoma髓母细胞瘤7mostcommonpediatriccentralnervoussystemmalignancy最常见的儿童原发脑肿瘤（15%~25%）secondmostcommonpediatricbrainneoplasm最常见的儿童后颅窝原发脑肿瘤（33%）Males(60%)areslightlymorecommonly男

4、性常见themeanageisabout7years平均好发年龄7岁，也可见于20到40岁（但成人少见）IncidenceandClinicalPresentationMedulloblastoma髓母细胞瘤8mostariseinthemidlinecerebellarvermis多见于小脑蚓部，以中下蚓多见laterallocationwithinthecerebellarhemisphere：olderchildren年长儿及青少年（大龄组）多见于小脑半球otherlocation:Brainstem,th

5、efourthventricle,spinalcord其它部位：脑干、四脑室、脊髓IncidenceandClinicalPresentationMedulloblastoma髓母细胞瘤9clinicalpresentation：usuallylessthan3months肿瘤的侵袭性生物学特性：病程通常短于三个月commonsymptoms:Headacheandpersistentvomiting常见症状：头痛或持续性呕吐Truncalataxiaandspasticity共济失调和痉挛状态Abducensn

6、ervepalsy外展神经麻痹IncidenceandClinicalPresentationMedulloblastoma髓母细胞瘤10PathologicFindingsMedulloblastoma髓母细胞瘤手术标本灰红色或粉红色，边缘清楚，无明确包膜，柔软易碎尸检标本位于小脑上蚓部肿块，边界清楚11grossappearance:variable大体病理表现多样mostcommonsubtype:classicsubtype最常见的亚型为经典型Othersubtypes:desmoplasticsubty

7、pe,“medulloblastomawithextensivenodularityandadvancedneuronaldifferentiation”subtype,andthelargecellmedulloblastomasubtype其它亚型包括：纤维组织型、高分化型和大细胞型镜下特点为细胞排列非常致密，呈菊花团状，主要为小圆细胞组成，胞浆少，核大且浓染PathologicFindingsMedulloblastoma髓母细胞瘤12免疫组织化学表现及应用尿激酶型纤酶原激活剂(urokinasetypep

8、lasminogenactivator,uPA)与肿瘤浸润转移关系密切血管内皮生长因子受体(vascularendothelialgrowthfactorreceptor-2,KDR)与肿瘤血管生成及其转移密切相关uPA或KDR高表达的患者，其平均生存时间均较低表达者短可作为预测髓母细胞瘤预后的指标PathologicFindingsMedulloblastoma髓母细胞