恶性高热为一遗传肌肉病变

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1、MalignantHyperthermia何嘉慧2007.01.15惡性高熱為一遺傳肌肉病變，當病人接觸到會誘發其發作的物質時，便會出現非常高的代謝速率情況。定義：因鈣在sarcoplasmicreticulum再吸收出現問題，再深入一點來說，是因ryanodynereceptor（鈣離子釋放通道）失效，因此細胞內鈣濃度增加500倍，導致肌肉收縮、醣分解作用（glycolysis）、和產生大量熱。病變的機轉：因惡性高熱乃一與麻醉有關之疾病，有些麻醉藥物便是誘發因子誘發因子：●去極化肌肉鬆弛劑（e.g.succinylcholine）●吸入性麻醉

2、藥（e.g.Halothane,Isoflurane,Enflurane,Desflurane,Sevoflurane）Benzodiazepines（e.g.midazolam,diazepam,lorazepam）Barbiturates（e.g.thiopental,methohexital）Localanesthetics（e.g.lidocaine,bupivacaine）Nondepolarizingmusclerelaxants（e.g.pavulon,nimbex,esmeron）PropofolKetamine可安全使用之麻醉

3、劑：因要診斷惡性高熱比治療它來得困難如何診斷惡性高熱：●臨床症狀●病史、家族史、麻醉史●確定診斷：肌肉切片（musclebiopsyforacaffeineandhalothanecontracturetest）惡性高熱之緊急處理程序當發覺病人有下列症狀時，應懷疑有惡性高熱：●心跳太快（tachycardia）●肌肉僵硬（musclestiffness）●二氧化碳積聚（hypercarbia）●呼吸過速（tachypnea）●心律不整（cardiacarrhythmias）●呼吸及代謝性酸中毒（respiratory&metabolicacid

4、osis）●發燒（fever）●血壓不穩定或升高（unstable/risingbloodpressure）●發疳（cyanosis）●蒼白（mottling）●尿中有肌蛋白（myoglobinuria）急性期之處理步驟（1）停止使用所有吸入性麻醉藥和succinylcholine，以高流量（每分鐘10L以上）100％純氧行過度換氣。（2）靜脈注射dantrolenesodium2-3mg/kg，並可視情況漸加藥量至總藥量達10mg/kg。（3）依據血液氣體分析結果給予bicarbonate矯正代謝性酸中毒。（4）主動替高熱病人降溫，靜脈注射冰

5、凍之生理食鹽水每15分鐘給予15ml/kg連續三次。＊適當使用冰凍之生理食鹽水沖洗胃、膀胱、直腸、或開放之體腔。＊體表利用冰塊及水床降溫。＊小心監測體溫之變化，避免過度治療引致低體溫。（5）酸中毒及血鉀過高的情況下經治療改善後，心律不整的情況多可改善，但不能使用calciumchannelblockers。（6）注意監測血中鈣濃度，潮氣末二氧化碳濃度，動脈、中央靜脈或股靜脈等之血液氣體分析，血中鉀濃度，凝血檢查，尿量。（7）病人常有血中鉀濃度過高，應以過度換氣、bicarbonate、靜脈注射葡萄糖及胰島素。遇情況嚴重影響生命的血中鉀濃度過高，

6、可給予鈣治療（e.g.2-5mg/kgofCaCl2）。（8）維持尿量在2mL/kg/hr.以上，因體液分佈及血液動力不穩，可考慮使用中央靜脈或肺動脈導管監測。（9）小於九歲之病人，在沒有低血氧的情況下，如使用succinylcholine後突發心跳停止，應是急性血中鉀濃度過高，治療目標為降低血中鉀濃度，如馬上給予calciumchloride或其他相關步驟。此類病人可視為，患有無臨床症狀之肌肉退化疾病（subclinicalmusculardystrophy）。急性期過後之處理步驟（1）病人必須送往ICU觀察24小時以上，因惡性高熱的各種症狀

7、仍有可能再出現，尤其是對上述治療步驟反應不佳的病患。（2）急性期後之24-48小時內每隔6小時靜脈注射dantrolene1mg/kg，如仍有需要，隨後之24小時可再每隔6小時口服dantrolene1mg/kg。（3）繼續檢查ABG，CK，血中鉀濃度，尿中及血中肌蛋白量，凝血檢查及中心體溫，直到回復正常。中心體溫（肛門或食道）應連續監測直至穩定為止。（4）提醒告知病患及其家屬有關惡性高熱之知識及注意事項。＊注意：上述處理步驟不一定適用於每一病人，依個別病患之情況不同可作適當之更改！參考資料（1）BrJPerioperNurs.2005Sep;

8、15(9):376-7,379-82.（2）CanJAnaesth.2005Aug-Sep;52(7):772-3.（3）JAMA.2005Jun15