骶管囊肿—医学课件

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1、骶管囊肿---概念及治疗白胜辉脊髓结构骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变,命名及分类较混乱,如骶骨脊膜囊肿、TARLOV囊肿(神经根周围囊肿)、骶管内蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛网膜疝,是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型。概念骶管囊肿临床症状以骶管内神经受压表现为主,囊肿与硬膜囊一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。对骶管囊肿的研究最早见于1938年TARLOV[1]在30例尸体解剖中首次发现了骶神经根囊肿,1972年片冈治[2]将其统称为骶神经根囊肿

2、。第二类是蛛网膜囊肿,由蛛网膜包绕脑脊液开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、椎管狭窄或肿瘤等。也有人狭义认为骶管囊肿属于硬脊膜囊肿,起源于脊髓被膜,故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。由于医学影像学的发展,特别是MRI的应用,对本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率约1%~4.6%,该病往往累及骶2~3神经后支或背侧神经节,MRI和椎管造影可以明确其部位和大小,其中70%为无症状者,患者可出现下腰痛、坐骨神经痛或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适,仅有1/5的患者需要手术干预[7]。自从核磁共振检查在临床上广泛应用以来,骶管囊肿的发现

3、率愈来愈高,引起患者极大的顾虑。发病率Goyal[9]等提出椎管内囊肿的新分类方法,将椎管内囊肿分为5类:(1)神经周围囊肿及神经根憩室----位于后根神经节的神经鞘(Tarlov囊肿)。(2)神经根袖扩张----神经节近侧的蛛网膜腔扩大。(3)硬膜内蛛网膜囊肿----硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。(4)硬膜外蛛网膜囊肿----经硬膜缺损的蛛网膜疝。(5)创伤性神经根囊肿----软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。分型Nabors[10]等将脊膜囊肿分为3类:Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。Ⅱ型有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)。Ⅲ型即硬膜内脊膜囊肿也有人

4、建议把骶管囊肿分为二型:根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型,单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维或细胞,而神经根型及Tarlov囊肿有神经纤维穿行于囊肿内或壁上。不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无症状;25%的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者有症状。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经,还有支配大小便的副交感神经纤维,囊肿靠近头端会压迫坐骨神经。故骶管囊肿临床表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主;还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行。发病机理骶管囊肿属于硬脊膜囊肿,起源于脊髓

5、被膜,故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。椎管内脊膜囊肿多数被认为是先天性的,也有部分是后天获得的,各型的成因有所不同。不论何种原因,囊肿的形成总是由于其初期与蛛网膜下腔相通,脑脊液随着动脉搏动进入,最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。[3]骶神经根囊肿的发病机制尚无定论,TARLOV[1]认为与创伤有关,他认为创伤后蛛网膜下隙出血,红细胞蓄积,阻碍神经外膜静脉回流,引起蛛网膜下隙扩张,逐渐形成了囊肿。Paulsen[7]等人认为:囊肿通过一个活瓣(阀门)与蛛网膜下隙相通,活瓣只允许脑脊液进入,但脑脊液无法流出,这样液体逐渐蓄积形成囊肿。BARTEL

6、S等[8]认为先天性、创伤性、退行性和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或自发性硬膜憩室或蛛网膜疝,在腹压增大或动脉搏动时,脑脊液的压力增高,脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊。临床表现骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛,症状与体位的变换有关,由于囊肿多与蛛网膜下隙相通,站立时脑脊液可进入囊肿内,使囊肿扩张,囊壁上的神经纤维受到牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出,囊肿体积缩小,其张力减低,从而减轻了对神经根的挤压牵拉,症状随之减轻。一般上午轻下午重,站立或行走后症状加重,卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中

7、常有腰及下肢疼痛。随着年龄的增长,囊肿也逐渐增大,压迫症状也随之加重。常有间歇性跛行,临床上常误诊为腰椎管狭窄症。如骶神经根受累,则表现为马尾神经压迫和刺激症状,以会阴部马鞍区感觉异常为主,有的表现为排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛,有的误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫程度有关。X线检查可以发现骶骨骨质的侵蚀,主要表现为骶管扩大,椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。CT检查可清楚显示骨质破坏和占位病变,尤其对骶骨显示清晰。影像学检查MRI检查是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠

8、的检查方法,囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等,

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