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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病GuillainBarreGuillain-Barré综合征(GBS)格林-巴利综合征急性或亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关和免疫机制参与概念我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(16~25与45~60岁)流行病学脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关流行病学与空肠弯曲菌(campylobacte
2、rjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关病因&发病机制神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病理病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢
3、瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握）数日内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低或消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍
4、肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少)眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现本病特征性表现(病后2~3周)蛋白
5、增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障
6、碍及脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟1.诊断(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发
7、作史无常有2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍及脑神经受累2.鉴别诊断神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪1.病因治疗(1)血浆交换(PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病治疗成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用禁忌证--先天性I
8、gA缺乏(可致敏)副作用--发热面红(减慢输液速度)IVIG和PE是AIDP的一线治疗(2)免疫球蛋白静脉滴注治疗1.病因治疗无条件用IVIG和PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇有争议通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管,1d不好转应气管切
