多发性骨髓瘤ppt课件

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1、多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)1总论定义：以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性疾病。克隆性浆细胞直接浸润组织和器官及其分泌的M蛋白直接导致临床上的各种症状流行病学：MM发病率占造血系统肿瘤的10%，多发于中、老年人，中位发病年龄约为65岁，男女比例2:1.2发病机制复杂，与多种因素相关。“二次打击”学说3临床表象多数慢性起病，早期无症状，随疾病进展，出现各种不同的症状。1.骨骼破坏（骨痛）2.贫血3.肾功能不全4.高钙血症5.发热与感染6.出血倾向7.髓外浸润8.淀粉样变性（IgD&轻链）9.多发的周围神经病变10.高黏

2、滞血症（IgA、IgM、IgG)4实验室和辅助检查（一）血象正细胞正色素性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。血沉显著增快。晚期全血细胞减少，骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病，5实验室和辅助检查（二）骨髓象：特征浆细胞数量和质量的异常，瘤细胞形态不一，成堆出现，多为未成熟、分化较差的浆细胞。（三）组织病理学：浆细胞瘤成散在、成片、结节或肉瘤样增生。存在淀粉样变性的组织，刚果红染色阳性。6（四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型轻链K或λ2、CD38&CD138呈较低水平表达；3、CD19&CD2

3、0双阴性4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标PCLI≥3%——预后差（五）M蛋白测定——血清&尿血清蛋白电泳免疫固定电泳M蛋白血清游离轻链测定法血浆游离轻链7（六）细胞遗传学分析（FISH）13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、t（14；16）、17p-（七）生化检查：1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型）2、Cr&BUN3、血钙、磷测定4、碱性磷酸酶（AKP)5、β2-MG6、CRP和IL-67、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。8、影像学检查——确定溶骨性损害肾功能正常时，

4、提示瘤细胞增值快，病情迅速进展肾功能受损8诊断主要依据：1、骨髓单克隆浆细胞2、血或尿M蛋白3、骨髓瘤相关的终末器官损伤（CRAB）CRAB:1、血钙＞正常上限0.25mmol/L,或＞2.75mmol/L2、Cr＞173umol/L3、HGB＜正常下限20g/L,或者＜100g/L4、骨质病变：溶骨性破坏、严重骨质疏松或病理性骨折5、其他：高黏滞血症、淀粉样变或反复细菌感染（12个月中发作＞2次）9诊断标准类型诊断标准MM骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞瘤血清和（或）尿液中存在M蛋白IgG＞35g/L,IgA＞20g/L，IgM＞

5、15g/L，IgD＞2g/L,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h存在CRAB冒烟型MM血清M蛋白（IgG＞35g/L,IgA＞20g/L）和（或）骨髓克隆性浆细胞≥10%无CRAB不分泌型MM血、尿免疫固定电泳M蛋白阴性骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤存在CRABPCL符合MM的诊断条件外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以上，或绝对计数≥2X109/L10临床分期Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷分期分期标准瘤细胞数（X1012/L）I期HGB＞100g/L＜0.6血清钙正常X线检查无异常发现低M蛋白量IgG＜50g/L,Ig

6、A＜30g/L，本-周蛋白＜4g/24hII期既不符合I也不符合III0.6~1.2III期HGB＜85g/L＞1.2血清钙＞2.75mmol/LX线检查示溶骨性病灶＞3个高M蛋白量IgG＞70g/L,IgA＞50g/L，本-周蛋白＞12g/24hA组：血Cr浓度＜173umol/LB组：血Cr浓度≥173umol/L11临床分期国际分期系统和中位生存期分期分期标准中位生存期（月）I期血清β2-MG＜3.5mg/L血清白蛋白＞35g/L62II期血清β2-MG＜3.5mg/L血清白蛋白＜35g/L44血清β2-MG≥3.5mg/L但＜5.5g/L

7、III期血清β2-MG＞5.5mg/L2912鉴别诊断疾病诊断标准MGUS骨髓克隆性浆细胞＜10%血清M蛋白（IgG＜35g/L,IgA＜20g/L）不存在CRAB或其他WM血清中存在单克隆IgM骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),以排除其他淋巴增殖性疾病13鉴别诊断疾病诊断标准孤立性浆细胞瘤活检证实孤立性骨或软组织病灶存在克隆性浆细胞骨髓正常，无克隆性浆细胞除原发孤立病灶外，骨骼检查（包括脊柱和骨盆的MRI）正常无淋巴浆细胞增殖

8、性疾病相关的终末器官损伤系统性淀粉样变存在淀粉样变相关的系统综合征（心、肝、肾、PNS)任何组织（即脂肪、骨髓或器官活检）刚果红染色阳性