血小板减少症精品医学ppt课件

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1、金润铭血小板减少症的临床诊治PlateletsAdultformofthesameundifferentiatedstemcellastheRBCandtheWBCThrombopoietin(hormone)specializesthestemcellintothethrombocyteDiscshapedwithoutanucleusHelpslowbloodlossfromdamagedvesselsbyformingaplugAlsoexcreteachemicaltheenhancesmoreclotformationPlateletsLifespanUsually5-9daysA

2、gedanddeadplateletsareremovedintheliverandspleenbyfixedmacrophagesNormalamountsBetween100,000and300,000ineachmicroliterofblood2-4micrometersindiameter血小板减少的原因⑴血小板生成减少或无效死亡①遗传性②获得性:药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射、再障、MDS等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞减少(2)血小板破坏过多①先天性②获得性：免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏

3、过多常见的有特发性血小板减少和药物性血小板减少。非免疫性血小板减少包括感染、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少等(3)血小板在脾内滞留过多：脾功能亢进重症感染的发病过程全身炎症反应综合征（SIRS）脓毒症（Sepsis）ARDS多器官功能障碍综合征（MODS）脓毒症性休克（SepticShock）重度脓毒症（SevereSepsis)感染感染严重征象-血小板计数ICU中，血小板减少的病人住院时间长且死亡率高有人发现23%的危重病人至少有一次血小板计数<10万/mm3,10%的病人<5万/mm3外科急诊ICU血小板减少的病人38%死亡，而对照组仅为20%严重脓毒症(Severesepsis)

4、定义：合并有器官功能障碍、低灌注或低血压器官功能障碍:动脉氧分压低(氧合指数PO2/FIO2<300)；急性少尿(尿量<5ml/kg/hr或45mmol/L至少两小时)；肌苷>2.0mg/dl；凝血功能异常(INR>1.5或APTT>60秒)；血小板减少(血小板计数<100,000/ml)；高胆红素血症(血浆总胆>2.0mg/dl或35mmol/L)组织灌注指标:高乳酸盐血症(>2mmol/L)血液动力学指标:动脉血压过低(收缩压[SBP]<90mmHg,平均动脉压[MAP]<70mmHg或收缩压[SBP]下降>40mmHg)小儿最常见的出血性疾病，也是最常见的血小板异常性疾病。主要临床特点

5、为血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血；骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。免疫性血小板减少性紫癜(ITP)基本情况发病率高（40－100/10万），没有明显的地域和种族差别；中国13亿人口中每年发病人数将超过50万，其中急性ITP在儿童多见，发病高峰年龄2-5岁，无性别差异，常在冬春季病毒感染高峰期发病较多。慢性ITP则多见于20-50岁的成人，女性较男性发病率高3-4倍，发病无季节性，但近年来儿童慢性ITP的发病有增多趋势，研究显示部分ITP的发病与幽门螺旋杆菌(HP)、人类巨细胞病毒(hCMV)等感染有关。诊断依

6、据（1）血小板计数＜100×109/L（2）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型且无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少。（3）皮肤出血点、淤斑和（或）粘膜出血等临床表现。（4）急性型脾脏多无肿大（5）具有以下4项中任何1项——糖皮质激素治疗有效；脾切除有效；血清血小板相关抗体（PAIg或PAC3）阳性；血小板寿命缩短（6）排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、其他免疫性疾病以及药物性因素临床分型急性型起病急，常有发热，出血一般较重，血小板计数常＜20×109/L，病程≤6个月慢性型起病

7、隐匿，出血一般较轻，血小板计数常为（30~80）×109/L，病程＞6个月病情分度轻度血小板计数（BPC）＞50×109/L，一般无自发出血，仅外伤后易发生出血或术后出血过多中度25×109/L＜BPC≤50×109/L，有皮肤粘膜出血点或外伤后淤斑、血肿、外伤出血延长，但无广泛出血重度（具备下列一项者即可）10×109/L＜BPC≤25×109/L，皮肤广泛出血、淤斑或多发血肿，粘膜活动性出血（齿龈渗血、口