多形性室速与尖端扭转室速ppt课件

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1、尖端扭转性室速与多形性室速的诊断与处理室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型多形性VT(PMVT)和尖端扭转型VT(Tdp)是临床少见但恶性程度高的特殊类型尖端扭转性室速与多形性室速形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT,归类于PMVT基础心率中,QT和(或)U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为TdpTdp是一种特殊的PMVT尖端扭转性室速与多形性室速QT=400ms尖端扭转性室速与多形性室速1966年,法国学者Dess

2、ertenne根据心电图特征而首先提出TorsadedePointes的概念其心电图特点为:①VT的QRS波群为多形性,RR间期不等,心室率200~250次/分②VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化,即QRS波群围绕等电位线形成扭转③VT可以自发终止,但也可进展为VF④QT间期延长尖端扭转性室速长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征Jervell和Lange-Nielsen(J-LN)综合征：QT延长伴神经性耳聋，临床表现为晕厥、猝死，为常染色体隐性遗传（1957年首先报道），发病率为百万分之1－6Romano等和Ward(R-W)综合征：QT延长不伴神经性耳聋，临床表现为晕

3、厥、猝死，为常染色体显性遗传（1963年报道）,此型更常见。发病率500010000分之一从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征LQTS的分型原发性长QT综合征LQTS1~3型的心电图特点I型：宽而高的T波；II型：宽而低的T波；III型：ST段延长长QT综合征原发性长

4、QT综合征LQTS病人的ECG上T波多变，可出现交叉重叠LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征上述基因突变分别导致复极2、3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs、KVr功能INa内流增加,IKr、IKs外流减小导致复极时间和APD延长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活动,以及折返形成LQTS的外显率通常低于50%，这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有LQTS

5、临床表现原发性长QT综合征LQT1(n=52)LQT2(n=37)LQT3(n=20)80%02040608010077%13%10%35%65%5%15%运动激动睡眠，休息LQTS诱发Tdp的诱因原发性长QT综合征Circulation2001;103:89-95运动/体力活动声音/情绪波动慢心率/睡眠中LQTS诊断标准原发性长QT综合征目前的诊断主要依靠家族史，不明原因的晕厥和ECG上QTc延长对于QTc处于临界值的患者（0.44s

6、延长，而正常个体无此变化，借此可鉴别QTc处于临界值的个体LQTS诊断标准原发性长QT综合征1993年，国际LQTS协作组颁布了修改的积分式临床诊断标准注：*除外继发性TdP；得分〉4分为肯定的LQTS，2-3分为可能的LQTS长QT综合征获得性长QT综合征TdP的快速识别典型的启动模式几乎所有的获得性LQTS和大多数遗传性LQTS（至少在成人患者）引起的心律失常前面都有长间歇存在。这些长间歇或是通过窦性心律失常、或是通过窦性停搏引起TdP，不过更经常见到的是期外收缩后间歇，期外收缩后的间歇越长，其后的TdP发作时间越长典型形态******Tdp紧急处理电除颤停止所有可能诱发TdP的

7、药物抑制EAD－在体实验显示Mg2+可通过降低EAD振幅到阈值下（阻滞Ca2+内流）抑制触发性心律失常。临床用2g硫酸镁溶于20毫升10%的溶液中静脉注射－补充足够的钾，要使血清钾水平>4.5mmol/L－利多卡因通过阻滞钠内流也可能抑制EAD服用镇静剂减少心律失常风暴Tdp紧急处理提高基础心率－临时起搏，开始时的起搏频率有必要设在100-140次/分，一旦心律失常得到控制，起搏频率应逐渐下降到最低的可预防室性早搏的频率－在获得性LQTS患者，