血液系统疾病microsoftword文档

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1、第六篇血液系统疾病第十一章浆细胞病【学习纲要】1.掌握多发性骨髓瘤的的临床表现。2.掌握多发性骨髓瘤诊断、鉴别诊断及Bataille分期。3.掌握多发性骨髓的实验室检查的异常改变和骨骼X线改变。4.了解多发性骨髓的发病机制、病理生理及其治疗。5.了解浆细胞病的概念和分类。【思考题】1.多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些？2.多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么？3.多发性骨髓瘤诊断依据有哪些？4.Bataille分期依据的指标是什么？为什么？是如何分期的？5.多发性骨髓骨骼X线有哪些改变？6.什么是POEMS综合征？【多选题】

2、A3型题女性，50岁。不规则发热伴腰痛4个月就诊。化验：Hb72g/l，WBC5.6×109/l，分类中见4%浆细胞，尿蛋白（+++），尿本周蛋白（+），白蛋白35g/l，球蛋白24g/l，β2微球蛋白6.3g/l，蛋白电泳未见M带，IgG6.0g/l，IgA1.0g/l，IgM0.5g/l，IgD0.01g/l。骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占32%，胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。诊断为多发性骨髓瘤。7.该例多发性骨髓瘤免疫分型是哪一种？A.IgG型；B.IgA型；C.IgD型；D.轻链型；E.不分泌型。8.其Bataille分

3、期属于哪一期？A.Ⅰ期；B.Ⅲ期；C.Ⅴ期；D.Ⅳ期；E.Ⅱ期。A2型题9.下列哪一项不是引起多发性骨髓瘤患者出血的原因：A.血管壁损伤；B.血小板数量减少；C.纤溶亢进；D.凝血因子Ⅷ的活性降低；E.纤维蛋白多聚化障碍。【参考答案】1.出血的原因有：（1）血小板减少，和因M蛋白包裹血小板而影响血小板功能；（2）凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白还可直接影响因子Ⅷ的活性；（3）血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。2.肾功能损害的机制是：（1）游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸

4、收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；（2）高血钙引起多尿，以致少尿：（3）尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。3.诊断多发性骨髓瘤的主要依据为：（1）骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；（2）血清中有大量的M蛋白（IgG＞35g/l，IgA＞20g/l，IgM＞15g/l，IgD＞2g/l，IgE＞2g/l）或尿中本周蛋白＞1g/24h；（3）溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项，仅（1）、（3）有两项属不分泌型；仅（1）、（2）有两项者，须除外反应性浆细胞

5、增多症及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。4.Bataille分期依据的指标是血清β2微球蛋白水平和血清白蛋白浓度。因为前者与骨髓浆细胞总数密切相关，后者与骨髓瘤细胞生长因子IL-6的活性呈负相关。Bataille分期如下：（1）Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0g/l，血清白蛋白＞30g/l；（2）Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＞30g/l；（3）Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0g/l血清白蛋白＜30g/l。5.多发性骨髓骨骼X线有以下三种改变：（1）早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨：（2）典型病变为圆形、边缘清

6、楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性改变，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处：（3）病理性骨折：常发生于肋骨、脊柱、胸骨。6.POEMS综合征是指多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）。7.D8.E9.C【多选题题解】7．（D）多发性骨髓瘤根据血、尿免疫电泳可分为IgG型，IgA型，IgM型，IgD型，IgE型，不分泌型及轻链型。本例骨髓涂片中原浆及幼浆细胞占32%，骨骼摄片见多发性溶骨性破坏，故符合多发性骨髓瘤。但本例特点为血清中IgG、IgA、I

7、gM和IgD均在正常范围内，即血中无M蛋白，但尿中本周蛋白（+），表示尿中有轻链蛋白，故符合轻链型骨髓瘤诊断。8.（E）本例患者血清白蛋白35g/l（＞30g/l；），β2微球蛋白6.3g/l（＞6.0g/l）。故属于Bataille分期中的Ⅱ期。9．（C）多发性骨髓瘤引起出血的原因主要有：血小板减少；因M蛋白包裹血小板、结合纤维蛋白单体及因子Ⅷ而影响血小板功能、纤维蛋白多聚化及因子Ⅷ的活性；高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。但与纤溶亢进无关。（罗绍凯）第十二章恶性组织细胞病【学习纲要】1．掌握恶性组织细胞病主要

8、病理改变。2．掌握诊断恶性组织细胞病的主要依据。3．了解恶性组织细胞病临床表现。【思考题】1．恶性组织细胞病的主要病理改变是什么？2．诊断恶性组织细胞病的主要依据有哪些？【多选题】A3型题男性，26岁。高热、衰竭伴腹胀12天。肝肋下4cm，质中，轻度压痛，脾肋下7cm。血红蛋