炎症性肌病的诊断与治疗一

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1、炎症性肌病的临床诊断与治疗定义是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病，包括：-免疫性肌病——细胞免疫和体液免疫：多发性肌炎、免疫性坏死性肌病、包涵体肌炎皮肌炎、少见免疫性肌病、结缔组织病伴骨骼肌损害（混合型或重叠结缔组织病）-感染性肌病：细菌、寄生虫、病毒性炎性肌病种类多发性肌炎皮肌炎免疫坏死性肌病包涵体肌炎少见炎性肌病结缔组织病伴骨骼肌损害近年来，肌炎抗体的发现和免疫组织化学染色诊断的使用改变了传统分类DalakasMC.Anupdateoninflammatoryandautoimmune

2、myopathies.NeuropatholApplNeurobiol.2011Apr;37(3):226-42.ReviewCastroC,GourleyM.Diagnosisandtreatmentofinflammatorymyopathy:issuesandmanagement.TherAdvMusculoskeletDis.2012Apr;4(2):111-20.多发性肌炎皮肌炎免疫坏死性肌病包涵体肌炎少见炎性肌病结缔组织病伴骨骼肌损害1、概论一种散发性的骨骼肌炎性变性疾病，其发病可能和病理性

3、免疫相关；免疫介导的炎性肌病中少见类型，目前依靠特异性抗体的检测把多发性肌炎区分为不同的类型。CastroC,GourleyM.Diagnosisandtreatmentofinflammatorymyopathy:issuesandmanagement.TherAdvMusculoskeletDis.2012Apr;4(2):111-20.CD8+T淋巴细胞介导CD8+T淋巴细胞介导的抗原定向和MHC-I限制性的细胞毒反应，后者上调导致内质网应激多种炎性趋化因子和前炎因子参与肌纤维局部炎性环境形成，促

4、使CD8+T细胞浸润CD8+T淋巴细胞浸润以肌内膜为主，可跨过肌纤维基底膜，释放多种导致肌纤维坏死的物质（如穿孔素）GherardiRK.Pathogenicaspectsofdermatomyositis,polymyositisandoverlapmyositis.PresseMed.2011Apr;40(4Pt2):e209-18.肌纤维参与病理性免疫肌纤维参与T细胞的募集、抗原呈递和共刺激，通过刺激细胞因子活化T淋巴细胞，分泌前炎性因子，促进活化的T淋巴细胞向肌纤维募集，维持肌内衣的炎性环境。G

5、herardiRK.Pathogenicaspectsofdermatomyositis,polymyositisandoverlapmyositis.PresseMed.2011Apr;40(4Pt2):e209-18.逆转录病毒感染和遗传易感性病毒感染可以导致肌肉组织自身免疫反应肌炎表型与相应的单倍型相关，多发性肌炎可能与HLA-B7和HLA-DRw6相关发病年龄：成人为主，通常大于20岁；发病形式：急性或亚急性，出现严重肌无力，也可以表现相对轻微和缓慢的发展过程，与肢带型肌营养不良类似；肌肉疼痛：

6、20%~30%的病人肌肉钝痛和一过性肌痛，极个别病人为首发症状。合并结缔组织病更易于出现肌痛。2、临床表现（1）肌无力的分布四肢近端重于远端，双侧对称，可以累及躯干肌、颈部肌和吞咽肌，个别累及面肌、眼外肌，少数患者呈面肩肱分布；呼吸肌受累，个别患者为首发症状；约1/3的患者开始为远端肌肉累及。（2）其它症状心肌受累：心律失常、心肌炎；呼吸系统：呼吸肌无力或肺间质纤维化；胃肠道症状：食道运动下降、吞咽困难。合并疾病：-SLE、干燥综合征和抗心磷脂综合征等-恶性肿瘤，较皮肌炎少见-自身免疫性甲状腺炎（3）辅

7、助检查1、肌肉活检出现炎性肌肉病理改变2、肌电图出现肌源性损害3、肌酸激酶急剧升高4、肌红蛋白尿5、肌炎特异性抗体检查6、骨骼肌MRI检查3、病理改变肌纤维坏死和再生，开始为空泡变性，糖原丢失，此后多数酶学反应中不着色，玻璃样改变，而后巨噬细胞和T细胞侵入。炎性细胞侵入非坏死肌纤维坏死肌纤维出现外周嗜碱性再生套（蓝色项圈）炎性（细胞&因子）改变1、MHC-I抗原：免疫组化最主要用处是定位该抗原，提高了肌肉活检对炎性肌肉病的诊断价值；2、侵润的炎性细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，其次是个别B淋巴细胞，主要

8、出现在肌内衣区域以及血管周围。（1）MHC-I抗原表达MHC-I抗原正常肌肉组织仅在血管壁表达；炎性肌病中可以-大量表达在肌膜和部分肌纤维内-在没有炎性细胞浸润的情况下，或标本没有或仅有轻微改变也可以观察到MHC-I抗原还出现在：-再生肌纤维的肌膜和肌纤维内DMD和BMD肢带型肌营养不良新生儿偶尔可见（2）炎性细胞浸润T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突细胞和巨噬细胞，浸润以肌内衣为主，CD8+T淋巴细胞，围绕和侵入非坏死性肌纤维内多发性肌炎皮肌炎