常见先天性心脏病的诊治

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1、常见先天性心脏病的诊治三亚市人民医院陈其敬室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）一、临床分型：（一）室上塉上型：1、干下型2、塉内型（二）膜周部型：1、塉下型2、膜部型3、隔瓣后型（三）肌部型（四）左室-右房通道二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1、小缺损：仅L3,4SM杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-

2、ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）ECG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。（六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；3、大VSD，

3、合并PH、AI、反复感染，尽早手术。（三）介入治疗：适应症1、膜周部VSD：①年龄≥3岁;②体重﹥5kg；③对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD，14mm≥直径≥3mm；④VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；⑤超声显示病变在大血管短轴五腔心切面9～12点位置。2、肌部VSD，通常≥5mm。3、外科手术后残余分流。4、心肌梗死或外伤后。VSD封堵器及输送系统Amplatzer膜周部VSD封堵术国产VSD封堵病例VSD肌部残余分流堵闭病例VSD术后残余分流堵闭病例房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：（一）原发孔型A

4、SD：（二）继发孔ASD：1、中央型2、上腔静脉型3、下腔静脉型4、混合型二、诊断：（一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。房间隔缺损（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）ECG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；（六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。三、治疗：（一）

5、内科治疗：基本同VSD；（二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术；（三）介入治疗：Amplatzer房间隔缺损堵闭器适应证：1、年龄≥3岁2、直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm的继发孔ASD3、缺损边缘至冠状静脉窦，上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm4、房间隔的直径≥所选封堵器左房侧的直径5、不合并需外科手术的其他心脏畸形Amplatza双盘装置关闭器彩色超声ASD堵闭过程（一）ASD堵闭过程（二）ASD堵闭过程（三）超声检测超声检测动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型

6、：4、哑铃型：5、动脉瘤型：PDA二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。（四）ECG：LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。（六）心导管检查及造影：1、PDA合并其它畸形2、逆行降主动脉造影显示PDA。三、治疗：

7、（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年龄>3月;体重≧4kg，（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。适应症Amplatzer法：1、左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA；PDA最窄径≥2mm；年龄≥6月；体重≥4Kg2、外科手术后残余分流提示：≥14mm的PDA，其操作困难，成功率低，并发症多，应慎重国产堵闭器的适应症与Amplatzer法一样PDA封堵器及输送系统Amp