肌肉疾病最新ppt课件

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1、肌肉疾病＆神经肌肉接头第四节进行性肌营养不良症第五节肌强直性肌病第六节线粒体肌病及线粒体脑肌病第一节重症肌无力第三节多发性肌炎和皮肌炎概述第二节周期性瘫痪第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病1.神经-肌肉接头疾病（1）病变部位：神经肌肉接头处（2）主要疾病有：重症肌无力（MG）Lamber-Eaton肌无力综合征概述-分类主要分两类神经肌肉接头神经末端-突触前膜，肌膜的终板—突触后膜，突触间隙，递质神经-肌肉接头病变的机制突触前膜病变造成乙酰胆碱合成和释放障碍肉毒杆菌中毒、高镁血症、氨基糖甙类和癌性类重症肌无力突触间隙

2、乙酰胆碱活性或含量异常有机磷中毒突触后膜ACHR病变重症肌无力周期性瘫痪多发性肌炎和皮肌炎进行性肌营养不良症强直性肌营养不良症线粒体肌病或线粒体脑肌病2.肌肉疾病（1）病变部位：骨骼肌（2）主要疾病有概述-分类肌束、肌纤维（肌细胞）肌细胞及及肌原纤维1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢的主要部位2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长为10－15cm，直径7-100μm3.肌膜：有兴奋传递的功能4.肌原纤维由粗、细肌丝组成粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带）细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端

3、游离伸向暗带骨骼肌的解剖生理概述肌肉疾病发病机制肌细胞膜电位异常周期性瘫痪强直性肌营养不良症先天性肌强直症能量代谢障碍线粒体肌病脂质代谢性肌病糖元累积症肌细胞结构病变肌营养不良症内分泌性疾病炎症性肌病缺血性肌病1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积下降2.肌无力：骨骼肌力量下降3.不耐受疲劳：达到疲劳的运动负荷量下降。见于重症肌无力、线粒体肌病等4.肌肉肥大与假肥大：指肌肉体积的增大。有生理性肥大（如运动员）和病理性肥大（假肥大型肌营养不良）临床症状5.肌肉疼痛和肌压痛：多见于炎症性肌病6.肌肉强直：因肌膜

4、兴奋性改变导致不自主的持续的肌收缩7.肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收缩、抽动。有以下三种类型：临床症状（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。见脊髓前角或前根损害。（2）肌纤维颤动（fibrillation)：肉眼不能识别，只能在肌电图上显示。（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动，肉眼可见。见于特发性肌颤搐临床症状肌肉疾病临床特征肌肉萎缩肌无力不耐受疲劳肌肥大及假肥大肌肉疼痛及

5、肌肉压痛肌肉强直肌肉不自主运动：肌束颤动、肌纤维颤动、肌颤搐（1）临床资料：起病年龄、进展速度、发作形式、肌无力和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后（2）辅助检查：生化检测肌电图肌肉病理基因分析诊断去除病因进行治疗1.病因治疗2.其他治疗治疗周期性瘫痪（periodicparalysis）〔概念〕是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血钾含量改变。分型：低钾型（最多见）高钾型正常血钾型分类：原发性常染色体显性遗传或散发继发性甲亢醛固酮增多症肾衰竭低钾型周期性麻痹〔病因及发病机理〕★常染色体显性

6、遗传或散发。我国散发多见★多有诱因：饱餐后或活动后休息中；注射胰岛素、葡萄糖等。★具体发病机制不清楚，可能与骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关，是一种离子通道病。低钾型周期性瘫痪（HoPP）为常染色体显性遗传性疾病。本病作为第一个离子通道病由Ptacek（1991）提出，认为其与Ca+通道基因的突变有关。离子通道是贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质，是信号转导的基本元件。〔病理〕肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成。病变晚期可有肌纤维变性〔临床表现〕发病年龄：

7、任何年龄，20~40岁居多；男>女。诱因：多种因素诱发如疲劳、饱餐、酗酒等发作过程：诱因：多发生于饱餐后睡眠中或晨醒时前驱症状：肢体酸胀、感觉异常、口渴、多汗、少尿、面红、嗜睡、恶心等。发作表现：四肢对称性软瘫（近端为主）、颅神经支配肌肉不受累、意识清楚，补钾或自行缓解持续数小时至数天查体：四肢肌张力↓，腱反射↓，无感觉障碍括约肌功能正常，无其他神经系统体征。恢复时：多尿、出汗、麻痹肌酸痛、僵硬。发作间期：正常。发作期实验室检查：√血钾<3.5mmol/L；√EKG：低钾改变：U波出现、T波低平、ST段下降、Q

8、RS波增宽√EMG：电位幅度↓或消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。诊断根据*典型的病史、症状、体症。*实验室检查：血钾、心电图、肌电图*补钾后好转*可有家族史激发试验：100gGS+RI20u1h内滴完，过1h后测肌电图〔诊断〕高血钾型周期性瘫痪：（少见）本型罕见，限于北欧国家为常染色体显性遗传发病年龄早，血钾及尿钾高，血钙低肌无力特征不同：肌强直性周