赣南医学院儿科学课件 新生儿黄疸

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1、新生儿黄疸NeonatalJaundice赣南医学院附属医院儿科王玲教学目的与要求了解新生儿胆红素的代谢特点；掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点；掌握新生儿黄疸的治疗；熟悉病理性黄疸常见的病因及特点。一概述定义生理性病理性二正常胆红素代谢1、胆红素的来源衰老红细胞的血红蛋白占70—80%旁路性胆红素占〈3%其它占20%左右2胆红素的运输3胆红素在肝细胞内的代谢Y蛋白胆红素+—复合物+葡萄糖醛酸基—结合胆红素Z蛋白胆红素的肠肝循环葡萄糖醛酸基结合胆红素肠细菌B葡萄糖醛酸苷酶胆红素尿胆素原大部分作用下尿胆素粪肠道门V肝大部分小部分经

2、肠粘膜重吸收血肾尿小部分三新生儿胆红素代谢特点1胆红素生成较多aRBC寿命短b旁路性和其它来源胆红素↑cRBC数量↑d血红素加氧酶在生后1-7天内含量高。2转运胆红素的能力不足a酸中毒b早产儿白蛋白量较足月儿低。3肝功能发育未完善摄取、结合、排泄胆红素能力均不足。4肠肝循环的特点a肠道细菌少b肠腔β葡萄糖醛酸苷酶活性较高。下列因素常可使新生儿黄疸加重饥饿失水酸中毒血管外出血缺氧便秘四新生儿黄胆的分类1生理性黄胆2病理性黄胆生理性病理性出现时间生后足2-3天早3-5天生后24小时内程度轻重或较重持续时间足2周早4周左右较长，或退而复

3、现血清胆红素足<221足>221早>257（umol/L)早<257或每日↑>85血清结合胆红素<34umol/L>34umol/L其他临床表现一般情况好较差，有原发病症状正常黄疸黄疸儿正常足月儿3、病理性黄胆原因间胆升高：新生儿溶血病遗传性球形红细胞增多症红细胞酶的缺陷母乳性黄胆先天性葡萄糖醛酸转移酶缺陷症先天性非溶血性黄胆家族性暂时性高胆红素血症围产因素。直胆升高：①胆道阻塞：新生儿肝炎胆道闭锁胆总管囊总、结石。②遗传代谢稳乱：α1抗胰胆白酶缺乏症囊性纤维性变③先天性持续性郁胆④获得性肝内郁胆。间胆、直胆升高：新生儿肝炎、细菌

4、、病毒等感染。胆红素生成过多：①新生儿红细胞增多症;②血管外溶血③同族免疫性溶血④感染：细菌、病毒、支原体、衣原体等⑤肠肝循环增加：先天性巨结肠、饥饿、喂养延迟⑥母乳性黄胆⑦红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血及黄疸：红细胞葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺陷病（G-6-PD）;.⑧红细胞结构异常引起的溶血：遗传性球形红细胞增多症等;⑨血红蛋白病：地中海贫血。肝脏胆红素代谢障碍：①缺氧和感染②先天性葡萄糖醛酸转移酶缺陷症(Crigler-Najjar综合征)③家族性暂时性新生儿黄胆(Lucey-Driscoll综合征)④先天性非溶血性未结合胆红素增

5、高症(Gilbert综合征)⑤药物⑥先天性甲状腺功能低下胆汁排泄障碍:新生儿肝炎（TORCH感染、细菌感染及药物均可引起中毒性肝炎）;代谢及遗传性疾病：α1－抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症。先天性胆道闭锁;先天性非溶血性结合胆红素增高症(Dubin-Johnson综合征)母乳性黄疸（breastjaundice)60年代1％～2％1960年首先由Arias报道80年代20％（DeAngelis,1982）82％（Lascair,1986年）病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加摄入热量不足临床表现：黄疸，一般情况良好诊断

6、：除外其它原因引起的黄疸停母乳3～5天，黄疸消退50％新生儿肝炎(Neonatalhepititis)病因TORCH病毒感染发病机理1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞2、肝细胞受损临床表现1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高为主2、生理性黄疸退后又出现或持续加深3、尿色深黄，大便色浅4、消化道症状：纳减，呕吐、腹泻5、贫血6、肝脾大诊断1.病史和临床表现2.实验室：〔1〕胆红素增高，呈双相，直胆为主〔2〕肝功能SGPT增高，白蛋白降低〔3〕病原学：乙肝三对、CMVIgG/M、TOIgG/M〔4〕甲胎蛋白1月后仍增高胆道闭锁病因:多由宫内

7、病毒感染临床表现:1黄疸进行性加重,皮肤搔痒,大便黄白色黄色；2肝脏进行性增大,3月后肝硬化,脾大;3肝功能改变,直胆高;预后:多于1岁前食道静脉出血肝昏迷脓毒血症死亡。治疗：手术。新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO血型不合85.3%RH不合14.6%ABO溶血病1、第一胎即可发生，约50％2、ABO不合中约20％发病3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型Rh溶血病1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）2、外祖母学说3、Rh抗原性依次为D>E>C>c>e，R

8、hD溶血最常见。临床特点1、黄疸：出现早（24小时内），程度重（Bi>18-20mg/dl）2、贫血：重者心衰；可有后期贫血3、肝脾肿大4、水肿：胎儿、胎盘水肿实验室检查1.提示溶血指标：〔1〕RBC、Hb降低〔2〕Ret增高，>6％〔3〕有核