大动脉转位课件

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1、大动脉转位复杂先心定义完全性大动脉转位定义：大动脉解剖位置与正常相反，主动脉直接发自右心室，位于右前；肺动脉发自左心室，位于右后。C-TGA：肺动脉位于左后下方肺动脉-左心室主动脉位于右前上方主动脉-左心室正常：肺动脉位于左前上方肺动脉-右心室主动脉位于右后下方主动脉-左心室完全性大动脉转位（completetranspositionofthegreatarteriesc-TGA）主肺动脉隔---原始动脉总干---原始心球发病机制不明，可能与神经嵴发育异常及母亲糖尿病有关占先天性心脏病的5~7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约2~4:1未经治疗90%在1岁内死

2、亡流行病学伴发畸形及相应构功能改变伴发畸形及相应构功能改变室间隔完整：右侧肺血量增加：左心室血液直接冲入右肺动脉左室流出性道功能性狭窄：右心室压力较高将室间隔凸向左心室主动脉瓣狭窄、较大的动脉导管未闭室间隔缺损：肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、房室瓣骑跨正常心脏及c-TGA血液循环途径左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环房缺动脉导管室缺C-TGA的生理改变左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环房缺动脉导管室缺出生后，肺动脉阻力下降，若伴有动脉导管未闭或室间隔缺损，将有更多血流从体循环进入肺循环，使得左房压力

3、高于右房压力。房间隔缺损：血流从体循环进入肺循环。左房压力高于右房压力，左向右分流。则青紫时间延迟。房间隔完整：若动脉导管和卵圆孔血流量相仿的情况下，才能保持患儿生命体征平稳。青紫出生后不久就出现。室间隔缺损：主要为右向左分流。当再伴肺动脉狭窄时，将有充分的心内分流，血流动力学将较平稳。收缩功能的决定因素：前负荷：射血前心腔的血容量后负荷：射血时需要克服的阻力（血流惯性、大血管的阻抗及周围血管的阻力）心率心肌本身的收缩力每一个心动周期的压力容量环圈左心房肺分支血管左心室肺动脉肺静脉肺循环右心房体循环分支右心室主动脉腔静脉体循环房缺动脉导管室缺出生后，肺动脉阻力下降，若伴有动脉导管未闭或

4、室间隔缺损，将有更多血流从体循环进入肺循环，使得左房压力高于右房压力。房间隔缺损：血流从体循环进入肺循环。左房压力高于右房压力，左向右分流。则青紫时间延迟。房间隔完整：若动脉导管和卵圆孔血流量相仿的情况下，才能保持患儿生命体征平稳。青紫出生后不久就出现。室间隔缺损：主要为右向左分流。当再伴肺动脉狭窄时，将有充分的心内分流，血流动力学将较平稳。c-TGA临床表现青紫：出现时有差异，甲床及粘膜已出现，吸氧后无改善，活动后加剧左下胸骨旁可见右室搏动无呼吸困难及心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊C-TGA治疗目的：纠正血流的走向（非氧合血泵入肺动脉，氧合血泵入主动脉）治疗步骤：即刻的诊断

5、及稳定病情外科手术随访及介入手术C-TGA治疗第一步治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒使用前列腺素E1.保持动脉导管开放姑息手术球囊房隔成形术（Rashkindprocedure）C-TGA治疗第二步手术治疗心房内转位术：球囊房隔造口术后8～12个月，在心房内缝一个挡板。上下腔的非氧合血---导入二尖瓣---入左心室---泵入肺动脉肺静脉的氧合血---越挡板致三尖瓣---入右室---泵入体循环大动脉调转术手术步骤：大动脉游离，体外循环的建立（室间隔完整：主动脉插管、上腔静脉插管。室间隔缺损：主动脉、上腔静脉、下腔静脉插管）C-TGA治疗第三步随访心房内转位术：8～15年后，易发生右心室功能

6、衰竭、三尖瓣反流、心律失常及猝死大动脉转换术：目前远期效果较其他手术好。C-TGA治疗ASO术后护理ASO术后护理常规护理呼吸系统的监测循环系统的监护泌尿系统的监测维持水、电解质、酸碱平衡管道的护理体温的监护合理喂养ASO术后护理大动脉转位术(ASO)术后监护术后镇痛镇静心包填塞的监测左房压监测低心排的处理ASO术后呼吸机应用模式及参数的选择ThankYou!