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1、第十章间质性肺疾病与结节病南华大学附属南华医院呼吸内科田科第一节间质性肺疾病概述间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。200多种疾病。共同特征：临床特征：缓慢进展，渐进性劳力性气促。病理特征：限制性通气功能障碍拌弥散功能降低，低氧血症，最终致呼吸衰竭。X线特征：双肺弥漫性病变，弥漫性肺纤维化，蜂窝肺。ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺
2、泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性实质性肺疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。以前：弥漫性间质性肺疾病+弥漫性实质性肺疾病=弥漫性肺疾病现在：弥漫性间质性肺疾病=弥漫性实质性肺疾病中国ILD的流行病学中华医学会呼吸病学分会ILD学组组织国内10家医学院附属医院或教学医院对1990-2003年间收治的ILD患者资料进行初步调查结果.诊断分类与年龄分布
3、 国内10家医院自1990-2003年间共收治ILD患者2764例,其中60%大于50岁,这说明ILD主要影响年龄较大人群。 在这些患者中,特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)697例(25.2%),结缔组织疾病相关ILD(CTD-ILD)421例(15.2%),结节病140例(5.1%),外源性过敏性肺泡炎(EAA)99例(3.6%)。IPF和CTD-ILD患者发病年龄偏大,50岁以上发病的比例分别是70%和60%。结节病和EAA患者相对年轻,50岁以下发病的比例分别是75%和60%。值得注
4、意的是,近半数ILD患者未能接受诊断分类,提示我们需要提高对ILD的认识与诊断水平。中国ILD的流行病学住院人数年度变化1990-2003年,ILD住院人数逐年增加,尤其是2000年后增加明显。1990年56例,约占呼吸科住院人数的2%,全院住院人数的1‰。2003年增加到485例,上述2个比例升至4.7%和2.5‰。这一方面反映了对ILD认识和诊断水平的提高,另一方面可能也提示ILD发病率确有上升趋势。中国ILD的流行病学诊断情况1990-2003年,2/3以上的ILD病例通过临床资料分析获得诊断,应用支气管肺泡灌洗(BAL
5、)和支气管镜肺活检协助诊断者566例(22%),且大部分是2000年后的病例。胸腔镜和开胸肺活检总例数分别为107例(4%)和79例(3%),从1990年的0例增加到2003年的34例和22例。这些新技术的开展使得ILD的诊断更加明确。 通过外科肺活检确诊ILD共151例,其中UIP为33.1%,非特异性间质性肺炎(NSIP)为23.2%,特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎为13.2%,特发性脱屑性间质性肺炎为4%,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病为3.3%,CTD-ILD为6.6%,结节病为5.3%,其他11.3%。1
6、990-2003年期间,ILD发病6个月内确诊的例数逐渐增多,2003年为231例,占全年ILD总例数的45.6%。概念肺实质：各级支气管和肺泡结构。肺间质：肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。正常肺间质的成分：细胞和细胞外基质。细胞成分：约75%，间叶细胞、炎症细胞、免疫活性细胞。其中间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周围细胞。成纤维细胞包括难以分类的间质细胞、成纤维细胞和肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括单核-巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞。概念细胞外基质（ECM）：包括基质和纤
7、维成分。基质（基底膜）：由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成。纤维成分：胶原纤维、弹力纤维。概念间质腔（肺泡间隔）：相邻肺泡之间的空隙。内有毛细血管和淋巴管分布。肺毛细血管：内皮细胞和基底膜。内皮细胞连接疏松，有利于液体和蛋白质进入间质腔。薄层腔：在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁即薄层腔，有利于气体交换。厚层腔：部分毛细血管与肺泡壁之间有一定的间隙即厚层腔。有利于间质液的储存和血管-间质腔-肺泡之间液体移动的调节。间质腔内有淋巴管终端，吸引腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质和肺泡水肿。发病机制共同点：肺实质
8、和肺间质都有不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例不同，ILD的炎症分两类型。中性粒细胞肺泡炎-特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。淋巴细胞性肺泡炎-肺结节病、铍肺、过敏性肺炎等。发病机制炎症细胞、
