肾病综合症—医学课件

《肾病综合症—医学课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征NephroticSyndrome(NS)哈尔滨医科大学第一附属医院小儿内科都玉敏病例分享患儿女，5岁主诉：浮肿、尿少一周现病史：患儿于一周前出现晨起眼睑浮肿，渐累及颜面、腹部及下肢。伴尿量减少，每日尿量约200ml，无肉眼血症，无尿急、尿痛。在当地医院静点青霉素治疗3天，病情无好转。近一天患儿浮肿加重，伴恶心、呕吐，每日4～5次，呕吐物为胃内容物，非喷射性，大便稀，每日2～3次，无脓血。病程中患儿无头痛，食欲差。1个月前曾患上感病例分享体格检查：体温37.8℃，脉搏130次/分，呼吸40次/分，血压106/60mmHg，一般状态欠佳，神清，全身明显浮肿，皮肤无黄染，无出血点

2、及皮疹，浅表淋巴结无肿大。右下肺呼吸音弱，心音有力，无杂音。腹部膨隆，浅表静脉无怒张，全腹无压痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性。双下肢凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC18.2×109/L，N0.76，L0.24，Hb110g/L，PLT550×109/L；尿常规：WBC8～10/HP，尿蛋白++++，比重1.020。NS是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。临床上有四大特点：①大量蛋白尿、②低白蛋白血症、③高脂血症、④水肿。概述★原发性肾病综合征★继发性肾病综合征★先天性肾病综合征分类原发性肾病综合征prim

3、arynephroticsyndrome,PNS（一）临床分型1、单纯型肾病肾炎型肾病2、根据激素治疗效应分型激素敏感型（完全效应）激素依赖型（部分效应）激素耐药型（无效应）一、分型（二）病理分型1、微小病变型占70～80%（minimalchange）2、局灶性节段性肾小球硬化占6.9%（focalsegmentalglomerulosclerosis）3、系膜增生性肾小球肾炎占2.3%（mesangialproliferativeglomerulonephrilist）4、膜性肾病占1.5%（membranoproliferative）5、膜性增生性肾小球肾炎占7.5%（membr

4、anousglomerulopathyormembranoproliferativeglomerulonephritis）一、分型（一）微小病变型肾病与T细胞免疫功能紊乱有关，静电屏障破坏。（二）非微小病变型肾病可能与免疫复合物形成有关→损伤滤过膜的正常屏障。二、病因及发病机制三、病理生理致病因素肾排钠↓肾小球滤过膜通透性↑肾内蛋白分解↑大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓水分转入间质肾小球滤过率↓抗利尿激素↑醛固酮↑利钠因子↓钠水潴留水肿脂蛋白脂酶四、病理：1982年WHO对肾小球疾病的病理进行分类；1995年又进行修订：（一）微小病变（70-80%）光镜下

5、：正常or缺乏明显的病变（一）微小病变（70-80%）电镜下：肾小球上皮cell呈弥漫性足突融合免疫荧光：阴性临床上多为单纯性肾病，对激素敏感。四、病理：（二）局灶性节段性肾小球硬化光镜下：呈局灶节段性分布，系膜基质增多，基膜塌陷，坏死及纤维化。电镜下：上皮细胞足突消失，有时不同部位有电子致密物。免疫荧光：免疫球蛋白IgM和补体存在。临床上以血尿为主，肾炎性肾病对激素不敏感四、病理：四、病理：（三）膜性肾病光镜下：弥漫性基膜增厚四、病理：（三）膜性肾病电镜下：上皮下排列有序的电子致密物基膜呈突钉样改变。免疫荧光：沿基膜有细颗粒状IgG和C3沉积临床上以蛋白尿为主表现，NS四、病理：（四

6、）系膜增生肾炎：光镜下：肾小球系膜增生，基膜基本正常。四、病理：（四）系膜增生肾炎：电镜下：肾小球系膜增生外,有时可见电子致密物免疫荧光：pc系膜还可见IgG和C3沉积临床以蛋白尿和血尿为主，也可见于NS四、病理：（五）膜性增生性肾炎：光镜下：肾小球体积增大，系膜细胞和系膜基质增多，并向基底膜内皮下区长入，使基膜明显增厚，呈双轨状改变，血管球呈分叶状。电镜下：系膜区和内皮细胞下出现电子致密物沉积免疫荧光：C3沉积，可有IgG沉积临床主要表现为NS，常伴血尿，多为慢性进展性该两种分型间有一定的相关，但一个具体的临床类型可有多种病理改变，而某一病理改变有可有不同的临床表现，如图：临床分型和

7、病理分型的关系临床分类病理变化急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾炎慢性肾炎肾病综合征（激素敏感）肾病综合征（激素不敏感）单纯性蛋白尿单纯性血尿毛细血管内增生性肾炎半月体性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病微小病变轻微病变局灶性节段性硬化系膜增殖性肾炎局灶性肾炎较常见的类型（一）单纯性肾病◎发病缓慢◎多见于2-7岁儿童◎主要表现为水肿◎水肿严重时可有少尿，一般无明显血尿和高血压◎有面色苍白，精神萎靡，食欲减退◎常有腹痛，腹部不适，腹泻五、临床表现（二