儿科学教学课件（暨南大学）风湿热

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1、风湿热深圳市人民医院儿科张朝霞概述风湿热(rheumaticfever)是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害。临床特征：心脏炎、游走性多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。概述心脏炎环形红斑多发性关节炎皮下小结舞蹈病流行病学好发年龄6～15岁，3岁以下罕见四季均可发病，冬春多见无性别差异目前仍是儿童获得性心脏病最重要的病因之一Rheumaticfever------

2、nowrareintheUKstillthemostimportantcauseofheartdiseaseinchildrenworldwideTheincidencedecreasedinwestcountriesdueto:1.Improvementsinsanitation2.Socialfactors3.Themoreliberaluseofantibiotics4.Thechangesinstreptococcalvirulence病因A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。0.3%～3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1～4周

3、后发生风湿热。皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热影响因素链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病机会愈大特殊的致风湿热A溶血性链球菌株，如M血清型和黏液样菌株患儿的遗传学背景发病机制分子模拟A组乙型溶血性链球菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害。自身免疫反应免疫复合物病：循环免疫复合物沉积细胞免疫异常遗传背景毒素1.AtoxiceffectproducedbyanextracellulartoxinofgroupAstreptococciontarge

4、torganssuchasmyocardium,valves,synovium,andbrain.2.AnabnormalimmuneresponsebythehumanhostThemostpopularhypothesesarethosethatpostulateanabnormalimmuneresponsebythehumanhosttosomestillundefinedcomponentofgroupAstreptococci.Theresultingantibodiesmightthencausetheimmunolog

5、icdamageleadingtoclinicalmanifestations.病理急性渗出期受累部位结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。增生期主要发生于心肌和心内膜，形成风湿小体（Aschoff小体）。风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，形成皮下小结，表示风湿活动。本期持续约3～4月。硬化期风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和瘢痕形成。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣，很少累及三尖瓣。本期持续2～3月。临床表现前驱期发病前1～5周有链球菌咽峡炎病史

6、一般表现发热、精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血心脏炎40%～50%的患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次心湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。心肌炎心脏杂音、心脏扩大、心包炎、充血性心力衰竭心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣造成关闭不全。心包炎心前区疼痛，心包摩擦音。量多时心前区搏动消失，心音遥远。关节炎约占急性风湿热的50%～60%。多发性，对称性，游走性，大关节炎，表现为红、肿、热、痛，活动受限，不遗留畸形

7、，可延续3～4周。舞蹈病约占急性风湿热的3%～10%，也称Sydenham舞蹈病，表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动。女孩多见；可为首发症状；病程1～3月，少数患儿遗留不同程度神经精神后遗症。皮肤症状环形红斑较少见，出现在躯干和四肢近端，一过性。皮下小结见于5%的风湿热患儿，常伴严重心脏炎，呈坚硬无痛结节，与皮肤无粘连，直径0.1～1cm，出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面。辅助检查链球菌感染证据咽拭子培养血清抗链球菌溶血素（ASO）风湿热活动指标血常规血沉C-反应蛋白ɑ2球蛋白、黏蛋白增高心电图检查P-R间期延长最为常见。X线检

8、查手指及腕关节x线片中可见到关节周软组织的肿胀阴影，有心包炎时心脏外缘平直，心影下部增大，如烧瓶样；平卧时心底明显增宽，心腰消失。心脏彩超诊断Jones诊断标准（1992）主要表现次要表现心脏炎发热多关节炎关节痛舞蹈症E