门静脉高压症汕头大学医学院临床技能实验教学中心

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1、门静脉高压症的发病机制及治疗现状温州医学院附属第一医院肝胆外科施红旗概述门静脉高压症(portalhypertension,PH)由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍，导致门静脉及其属支压力升高。临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循环形成和开放、腹水。正常门静脉压力：1.27kPa~2.35kPa（13~24cmH2O）,平均：1.76kPa（18cmH2O）。门静脉压﹥2.45kPa(25cmH2O)→门静脉高压。PH病人大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。(1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O)对门静脉高压

2、的描述可追溯到17世纪。1882年意大利病理学家Banti首先描述本症。Banti综合征（Banti’ssyndrom）：原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH。1902年Gilbert和Carnot首先倡用PH这一名词。20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步。病因和分类PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占80~90%。在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。西方国家以酒精性肝硬变为主。酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。Bass＆Sombery病因分类Ⅰ原发性血流量增多动脉-门静脉瘘（肝内、脾内、内脏），脾毛细血管瘤。Ⅱ原发性血流阻力增加A肝前性门静

3、脉血栓形成或海绵样变，脾静脉血栓形成。B肝内性（1）窦前性：血吸虫病※，结节病，骨髓增生性疾病，骨髓纤维化※，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害，早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性肝硬变性胆管炎※。（2）窦性/混合性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生。（3）窦后性：静脉阻塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。C肝后性下腔静脉闭塞性疾病，缩窄性心包炎，三尖瓣功能不全，严重心衰。（※通常早期为窦前性，进一步发展成为窦性/混合性）儿童PH的少见原因（1）门静脉海绵样变：①门静脉

4、血栓：最常见，占54%。与新生儿败血症、脐炎、脐静脉插管换血、腹腔感染及各种原因引起的血液粘稠度增高和高凝状态有关，也与其他可引起门静脉栓塞的疾病如癌栓、肿瘤压迫及门静脉手术有关。②门静脉先天异常。③门静脉血管瘤。（2）门脉性肝硬变（3）先天性胆道闭锁致胆汁性肝硬变、门静脉高压。为先天性异常，可能与病毒感染有关。（4）遗传代谢性疾病先天性肝纤维化、Corali’s病、Byler病。糖代谢异常：糖元累积病、半乳糖血症、果糖不耐受等。脂代谢异常：主要是Gauncher病和Nimann-Pick病累及肝脏。蛋白质、氨基酸代谢异常：α1-抗胰蛋白酶缺乏、遗传性酪氨酸血症等。金属代谢病：W

5、ilson病、血色素病等。成人PH的少见原因（1）左侧PH（亦称局限性或区域性PH）：门静脉按功能分为脾胃区和肠系膜区，各种原因引起的单纯性脾静脉阻塞致门静脉脾胃区压力升高。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有肝硬变、何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。（2）Budd-Chiari综合征肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。分为急性、亚急性和慢性三型。我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及

6、肿瘤多见。（3）特发性门静脉高压症（Idiopathicportalhypertension,IPH）病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征，并排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血友病、血吸虫病等以外的一组临床综合症。需经腹腔镜、肝脏活检、门静脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。IPH有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，使门静脉血流受阻，形成PH；近年来认为IPH与自身免疫反应有关。IPH日

7、本称之IPH；印度称为非肝硬变性门静脉纤维化（Noncirrhoticportalfibrosis,NCPF）；美国称为肝门静脉硬化症（Hepato-Portalsclerosis,HPS）；英国称为非硬化性PH（Non-Cirrhoticportalhypertension,NCPH）；现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。PH的罕见病因多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成PH；脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH；肾移植术后长期使用免疫抑