急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理临床护理教研室CompanyLogo概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Guillain-BarreSnydrome,GBS）又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征。是指一种急性亚急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。临床特征：为四肢对称性、迟缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能失常，严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。基本概念CompanyLogo发病机制：机制不明，病人血液

2、中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。（一）病因CompanyLogo[流行病学]1.GBS的年发病男性略高于女性，2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、

3、秋季节有数年一次的流行趋势。CompanyLogo李春岩:河北医科大学神经内科学教授,2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员,国家科技进步二等奖.在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。CompanyLogo（二）发病机制病原体（

4、有与周围神经相似成分）侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应Ⅳ周围神经髓鞘脱落，神经根炎症CompanyLogo髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能CompanyLogo破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图CompanyLogo病理生理免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细

5、胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复CompanyLogoCompanyLogo1、常为首发症状；2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干；3、病情发展：多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡

6、。多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。(一）运动障碍CompanyLogo(二）感觉障碍：肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退或缺失，但也可以无感觉障碍。部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。CompanyLogo（三）脑神经损害：以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见、表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射消失等CompanyLogo可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀营养障碍，严重者可致心动过速及直立性低血压，或血压增高、排便排

7、尿障碍。（四）自主神经损害CompanyLogo（五）并发症：窒息，肺部感染，心衰等CompanyLogo心理－社会状况情绪紧张、焦虑不安。呼吸困难、吞咽障碍时，病人可出现恐惧、悲观。CompanyLogo1．脑脊液：脑脊液压力正常，无色透明，压力正常。蛋白－细胞分离现象（蛋白数增高，而细胞数正常）是本病的重要特点。2．腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。3．肌电图检查早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现.实验室检查CompanyLogo1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病2.四肢对称性

8、无力、瘫痪和脑神经损害3.末梢型感觉障碍4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）本病特点：CompanyLogo治疗要点血浆交换（plasmaexchange，PE）免疫球蛋白静脉滴注（intravenousimmunoglobulin，IVIG）糖皮质激素（皮质类固醇corticosteroids）其他对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。辅助呼吸患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。CompanyLogo