肺动脉高压-演示-副本

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1、肺动脉高压诊断和治疗镇雄县人民医院内一科前言主要特征：——肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡前言临床工作中存在的问题——诊断术语混乱，概念不清晰——缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等诊断分类1998年以前，肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为5大类，21亚类肺循环高血压Pulmonaryhypertension肺循环高血压肺动脉高压左心疾病相关性肺循环高血压与呼吸系统疾病或缺氧相

2、关的肺循环高血压慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压混合性肺循环高血压肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致1.3.1胶原性血管病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ1.3.6其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压1.4.1肺静脉闭塞病1.4.2肺毛细血管瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压左心疾病相关性肺循环高血压2.1主要累及左房或

3、左室的心脏疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡—毛细血管发育不良慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压4.1血栓栓塞近端/远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)混合性肺循环高血压类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压的诊断分类原则，需要严格遵守上述诊断标准，明确患者具体诊断分类。废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解

4、释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词循环血压增高在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压>30mmHg肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15mmHg上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据症状没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等以气短最为常见，标志右心功能不全的出现晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降既往史慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要

5、线索个人史有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史婚育史女性要注意有无习惯流产男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史家族史有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。体格检查体征多与右心衰竭有关——紫绀——颈静脉充盈或怒张——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音——右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动——S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔

6、马律右房压力患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力肺动脉高压特殊体征上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症杂音胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。心电图主要价值

7、是评估预后电轴右偏I导联出现s波右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置胸部X线主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象”)超声心动图超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法肺动脉收缩压(sPAP)=4V2+RAPV是三尖瓣最大返流速度(米/秒)在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)右心导管检查右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段右心导管检查1)心率和体循环血压；2)上下腔静脉压力和血氧饱和度；3)右心房，右心室的收缩