抗肾小球基底膜病

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1、抗肾小球基底膜病（glomerularbasementmembrane，GBM）病历汇报董**，65岁男性患者，患者于半年前因左下肢静脉曲张在聊城治疗期间发现肾功能不全，具体肾功能及肾脏大小不详，静脉曲张行手术治疗，术后开始出现食欲不振，3个月前无明显诱因出现纳差乏力，食欲不振，全身乏力，夜尿增多，约5次/夜，每次约100ml左右，无恶心呕吐，无腹胀、腹痛、腹泻、大小便失禁，无水肿、胸闷、喘憋、呼吸困难，无头晕、头痛；受凉劳累后出现症状加重，来我院查颅脑、胸部CT：多发脑梗死、支气管炎、肺气肿、肺大泡、冠状动脉及主动脉粥样硬化；回当地门诊肌注药物治疗，效果欠佳；为求系统诊治来院

2、检查：泌尿系超声：前列腺增生，左肾9.3*4.6*5.6cm,右肾9.3*4.3*5.4*1.9cm；查尿分析尿蛋白3+、隐血3+、红细胞1048.66/ul，肾功能：BUN15.44mmol/L、肌酐209μmol/L、总胆固醇6.49mmol/l,血红蛋白99g/l，测量肾小球滤过率40ml/min/1.73m2；病历汇报以“慢性肾脏病3期”收入院治疗；当时查：给予控制血压、改善贫血、保护胃黏膜等对症支持治疗病情好转出院，回家继续口服阿司匹林肠溶片、辛伐他汀、多糖铁、盐酸贝那普利等药物。于出院20余天后再次出现纳差、食欲不振，进食后腹胀、反酸明显；来院复查，查：血常规：红细

3、胞3.09×1012/L血红蛋白94g/L红细胞压积28.3%；肾功能：尿素氮20.86mmol/L肌酐276umol/L胱抑素C2.71mg/L钾5.56mmol/L；尿分析：血3+蛋白3+红细胞信息小（异型）红细胞；胸片:支气管炎，考虑：肺间质性病变。心脏超声:左室充盈异常主动脉瓣返流（少量）；下肢静脉及颈静脉超声:双侧颈动脉粥样硬化；测算肾小球滤过率26ml/min/1.73m2；诊断为“1.慢性肾脏病4期2.高血压3级3.电解质代谢紊乱4.肾性贫血5.继发性甲状旁腺功能亢进症6.前列腺增生7多发性脑梗死8.高脂血症9.动脉粥样硬化10.肺气肿11.肺大泡”；病历汇报治疗

4、期间请消化科会诊，结合症状、胃镜检查示浅表性胃炎，并完善全身肿瘤标志物、风湿系列未见异常；排除结核、肿瘤；考虑功能性消化不良，给予泮托拉唑、铝碳酸镁咀嚼片、胃复安等药物治疗，效果可，治疗好转出院，出院回家继续口服药物，于半月前再次出现纳差、乏力，食欲不振，尿量减少，无发热、咳嗽咳痰、咳血、痰中带血丝；为求系统诊治再次来院检查发现严重肾功能不全：肌酐845umol/l,尿素氮44.3mmol/l，钾5.66mmol/l,钠132mmol/l，磷2.5mmol/l,血常规：血红蛋白84g/l，红细胞2.87×10*9/l,血沉104mm/h,白蛋白32.7g/l,C反应蛋白定量72

5、.1mg/l尿蛋白定量1578.0mg、24h，给予完善检查寻找肌酐急剧升高原因同时监测肌酐持续升高，最高1289umol/l，尿量减少至无尿状态；根据患者病情积极透析治疗，行颈内静脉置管透析；病历汇报完善检查发现：抗肾小球基底膜抗体强阳性、抗髓过氧化物酶抗体+（ANCA），怀疑抗肾小球基底膜抗体病，同时胸部CT：左肺下叶炎症、肺气肿、左侧胸膜腔积液、冠状动脉粥样硬化、腹腔积液；根据结果积极完善肾脏穿刺病理结果提示：弥漫性新月体性肾小球肾炎，穿刺共见18个肾小球，4个肾小球全小球纤维化；余14个肾小球中13个肾小球见细胞性大新月体形成，符合急进型肾小球肾炎、抗肾小球基底膜抗体病

6、，病情严重预后不良，根据患者病情及最新指南，建议给予激素联合环磷酰胺治疗，同时强化透析治疗，积极进行血浆置换治疗，患者家属充分了解病情、治疗方案及病情预后，经商议要求拒绝血浆置换，给予药物保守治疗，在充分告知病情及尊重患者选择基础上给予患者强化透析治疗同时应用激素冲击治疗（2次）、间断应用环磷酰胺治疗，效果欠佳，维持透析治疗。6概述抗肾小球基底膜病（glomerularbasementmembrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病7概述其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体，和肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积主要受累

7、脏器为肾脏与肺脏，既可单独受累亦可同时或先后受累（肺泡与肾小球基底膜具有共同抗原，IV型胶原丰富）概述累及肾脏：抗GBM肾小球肾炎（肾脏受累多表现为急进性肾炎综合征，少数肾功能正常仅表现为急性肾炎综合征或轻度蛋白尿、血尿）肺脏：肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）9流行病学1919年由Goodpasture首先报道，为一组少见自身免疫病，人群发病率约为（0.5-1）例/百万人口；本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。近年有增高趋势。10病因