原发性肾小球疾病概述课件_2

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1、肾小球疾病概述及肾小球肾炎杭州师范大学医学院内科教研室徐刚教学安排与要求学时：5h目的：掌握原发性肾小球疾病的临床分型及慢性肾小球肾炎、IgA肾病、肾病综合征的临床表现、诊断和治疗；了解发病机理、病理分型及鉴别诊断。重点：原发性肾小球疾病的临床分型，慢性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病的临床表现、诊断和治疗。难点：原发性肾小球疾病的发病机理及病理分型。一、概述（1）定义病因分类发病机制临床表现1.1定义◆肾小球疾病多种病因通过免疫机理和/或非免疫机理所导致的以双侧肾小球广泛损害为病理基础，蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和氮质血症等为主要临床表现的一组肾脏疾病。临

2、床上常将其分为原发性、继发性和遗传性三大类，大部分属原发性。1.1定义◆原发性肾小球疾病系指原发于肾小球损害所导致的具有不同程度的蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、水肿、贫血及肾功能损害等临床表现的一组非感染性疾病。1、概述定义病因分类发病机制临床表现1.2病因本组疾病的病因尚不完全清楚，现认为与感染（细菌、病毒、原虫等）、遗传因素等有关。1、概述定义病因分类发病机制临床表现1.3分类▲肾小球肾炎指临床上有血尿、高血压、肾功能损害等炎症表现的肾小球疾病。▲肾小球肾病指临床上有大量蛋白尿、低蛋白血症等肾病表现，而无前述炎症表现的肾小球疾病。1、概述定义病因分类发病机制临床表

3、现1.4发病机制现认为有三：▲免疫反应1、体液免疫（原位免疫复合物性肾炎和循环免疫复合物性肾炎）2、细胞免疫异常原位免疫复合物性肾炎①IC在肾脏局部形成②肾小球基底膜上皮细胞侧有IC沉积循环免疫复合物性肾炎①IC在血循环中形成②肾小球系膜区和/或内皮细胞下有IC沉积病变转归肾小球系膜细胞清除单核-巨噬细胞或中性粒细胞吞噬病变恢复IC持续存在或继续沉积和形成，机体产生针对肾小球内IC中Ig的自身抗体病变持续和进展细胞免疫证据：①微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等肾小球疾病并无明显的体液免疫反应的表现②肾小球中浸润的细胞毒性T细胞可直接攻击肾小球固有细胞，CD4+T细

4、胞可通过分泌大量的炎症因子，加重肾小球的组织损伤③一些肾小球疾病的肾间质中常有大量T细胞浸润▲炎症细胞和炎症介质：（1）炎症细胞包括浸润的中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等和肾脏固有细胞如肾小球上皮细胞、内皮细胞、系膜细胞，肾小管上皮细胞和肾间质成纤维母细胞；（2）炎症介质包括补体、凝血与纤溶因子、血管活性物质，各种细胞/生长因子（TGFβ、PDGF、FCF、IL—1、TNFβ等）和活性氧自由基。▲凝血与纤溶性肾损伤（肾小球毛细血管内微血栓形成）▲非免疫性损害（持续高血压、蛋白尿、高脂血症、缺硒等）1、概述定义病因分类发病机制临床表现1、蛋白尿◆定义—蛋白

5、尿：正常人尿中含有微量蛋白质，平均为40mg～80mg/d，最高≯150mg/d。如果尿中蛋白含量﹥150mg/d或尿蛋白/肌酐﹥200mg/g则称为蛋白尿。—微量白蛋白尿：24h尿白蛋白排泄在30mg～300mg/d或尿白蛋白/肌酐比值在17～250mg/g（男）或25~355mg/g（女）◆形成机制1、肾小球滤过膜损害；2、滤过膜所带电荷改变；3、肾小球血流动力学改变。◆分类生理性蛋白尿病理性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿◆蛋白尿的分度：—重度蛋白尿﹥3.5g/d，提示肾小球滤过膜的通透性↑↑，见于各种肾小球疾病引起的肾病综

6、合征。—中度蛋白尿在1.0~3.5g/d，见于各种肾小球肾炎及严重的肾间质疾病。—轻度蛋白尿﹤1.0g/d，见于小管—间质疾病、肾小动脉硬化、隐匿性肾炎、生理性蛋白尿等。2、血尿◆定义—镜下血尿：尿中红细胞（离心）≥3个/高倍视野或尿中红细胞（非离心）﹥1个/高倍视野；—肉眼血尿：当每升尿液中混有1毫升血液时，尿呈洗肉水样，称为肉眼血尿。◆分类肾小球性血尿非肾小球性血尿混合性血尿肾小球性血尿A、多形型（尿中红细胞数在3.0~8.0×106/L，变形红细胞﹥80%，尤其是棘红细胞≥5%）；B、尿红细胞容积分布曲线呈非对称性曲线，其峰值上的红细胞容积﹤静脉红细胞分布曲线的

7、峰值；◆肾小球性血尿的形成机制肾小球基底膜断裂血管内压力挤压红细胞受损小管内不同渗透压、PH红细胞变形、缩小，甚至破裂肾小球源性血尿3、水肿是肾脏疾病最常见的表现。（1）发生机理—肾炎性水肿球-管功能失衡/肾小球滤过分数↓—肾病性水肿低蛋白血症继发性醛固酮和抗利尿激素分泌↑原发于肾内的钠水潴留因素（2）表现眼睑、头皮等组织疏松部位及全身水肿甚至引起胸腹水；可伴血压升高、甚至心衰。（3）注意水肿与病变程度并不成正比，不能作为判断预后和疗效的重要指标。4、高血压为肾脏疾病最重要的表现之一，是肾脏病进行性发展的重要非免疫性因素之一。—病因主要由于肾动脉阻塞