狼疮性肾炎ppt课件

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1、狼疮性肾炎诊断肾脏表现蛋白尿:从少量到肾病范围都有血尿:镜下血尿多,肉眼血尿往往在重症患者中出现,血尿和肾脏病变程度相关高血压:肾损害相关,反应肾病严重程度急性肾损伤:可以是唯一的表现,提示狼疮活动慢性肾衰竭:几乎每个狼疮肾炎患者的终点。5年约5%患者进展至ESRD肾小管间质:尿浓缩功能损害,肾小管损伤的标志蛋白增加,肾小管酸中毒(I型和IV型)血栓:抗磷脂抗体综合征:20-30%的患者出现,有大小血管的栓塞,血小板减少,网状青紫肾外表现参加诊断标准,包括发热,浆膜腔积液,皮疹,关节炎,血液学异常等实验室肾脏病血液学补体C3,C4和总补体低下免疫球蛋白IgG升高抗核抗体阳性

2、:滴度1:160以上特征性的抗体包括:抗sm抗体,抗dsDNA抗体,抗组蛋白抗体(药物性狼疮)中枢狼疮:磁共振可以发现脱髓鞘病变肾脏病变的病理分型I型:轻度系膜病变II型:系膜增生性病变III型:局灶型病变,分A,C,A/CIV型:弥漫型病变,分S(<50%)和G(>50%),A,C,A/CV型:膜性病变VI型:晚期硬化型(>90%)可以III+IV,III+V,IV+V或III+IV+V该病理分型主要依赖肾小球病变来分,但通常会看到间质和血管的变化最主要的病理特征是“满堂亮”,最关键的阳性是C1q阳性,特征性的光镜表现是“白金耳”I型II型III型IV型白金耳V型VI型诊

3、断狼疮的诊断肾损伤的表现鉴别其他自身免疫系统疾病,多系统损害的疾病(感染,中毒等)以及药物狼疮一般治疗羟氯喹0.2QD-BID眼的副作用ACEI、ARB他汀类调脂治疗I型:肾外表现决定是否使用激素和免疫抑制剂II型:蛋白尿<1.0,同I型,1.0-3.0使用糖皮质激素,>3.0使用糖皮质激素+CNIIII型和IV型:诱导期治疗:激素冲击或糖皮质激素+免疫抑制剂(CTX至少4-6克,MMF1.5-2.0,6个月)治疗V型,非肾病范围使用一般治疗,肾病范围蛋白尿:糖皮质激素+CTX/CNI/AZAVI型,同I型其他:丙球,血浆置换等

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