变异型预激综合征课件

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1、变异型预激综合征大头医生编辑整理英文名称variantpreexcitationsyndrome别名Mahaim型预激综合征；变异型预激综合症类别心血管内科/心律失常/预激综合征ICD号I45.6概述变异型预激综合征(variantpreexcitationsyndrome)亦称Mahaim型预激综合征。传统的Mahaim型预激综合征是指窦房结激动经Mahaim纤维(从房室结至心室肌间的旁路纤维，亦称结室旁路)下传，心电图出现δ波，QRS波群增宽而P-R间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。近年来发现Mahaim纤维

2、有五种类型，其中具有慢传导性的房束旁路是最多见的，故有人称其为房束旁路型变异型预激综合征。流行病学变异型预激综合征占心室预激综合征的5%以下。病因有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比Kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。发病机制随着电生理研究的进展，发现上述的结室旁路并不都是终止于心室，而大部分是终止于右束支，后者应称为结束旁路。结束旁路实际上是具有慢传导性的房束旁路；终止于心室的结室旁路实际上是具有慢传导特性的房室旁路。近年来已将Mahaim纤维分为下列几种类型：1.结束旁

3、路起于房室结慢径路，止于右束支。2.束室旁路起于左右束支的近端，止于心室肌。3.结室旁路起源于房室结慢径路，止于右束支。发病机制4.慢传导房室旁路起于心房，止于心室肌。5.慢传导房束旁路起源于心房，止于右束支。上述类型中以慢传导房束旁路最多见，占绝大多数。Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成年人少见，可见于正常心脏。房束旁路的解剖学特点：(1)房束旁路的部位：房束旁路只存在于右侧，在右心房与右心室之间，故又称右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣环的侧壁。发病机制发病

4、机制其细胞组成包括结细胞、起搏细胞(即典型的P细胞)和移行细胞(过渡细胞)。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此，该区组织具有自律性和房室交接区相似的传导性，较慢的传导和递减传导，腺苷能阻断或使其传导减慢。房束旁路在三尖瓣环区以下的传导束，则具有和束支相似的结构及传导特性。但至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。(4)房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在于右侧，起自三尖瓣环壁侧上方的右心房，在三尖瓣环壁侧处形成类似右束支的特殊的传导纤维，在右心室游离壁心内膜面浅表处下行至右心室心尖处，大部分病例的房束旁路终末端和右束支终末

5、端融合，少数病例在右束支终末端附近直接插入右心室游离壁。发病机制发病机制却不引起QRS形态的改变，也不引起心室激动顺序的变化。应用这种方法能够证实右心房是折返环路的必需成分，房束旁路起源于右心房。进而可在三尖瓣环上2～5mm处的不同部位进行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏点是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房侧能清楚记录到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游离壁，多数位于侧壁，少数位于前侧壁。②房束旁路的心室端：房束旁路患者发生房室结逆传型心动过速或心房期前刺激夺获心室时，都可能获得完全性预

6、激，即心室的激动均由旁路下传的激动控制。发病机制完全性预激时可以分析出心室最早激动点，进而确定旁路在心室侧的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游离壁近心尖的1/3处。这种旁路的心室端或直接插入该处的心室肌，或与右束支的远端发生融合。因房束旁路外包绝缘鞘，因此室上性激动下传时右心室心尖部最早激动。(5)房束旁路合并其他异常：90%的房束旁路不合并其他异常，仅10%左右的病例合并存在房室结内双径路，或合并存在房室旁路等。临床表现与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心

7、悸、头昏、胸闷等症状，但由于Mahaim预激综合征患者均为逆向型房室折返性心动过速，呈左束支传导阻滞图形宽QRS波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大，相应症状也可能更为明显。并发症本征如合并快速心动过速时，可出现心悸、胸闷等症状。实验室检查目前尚未查到相关实验室检查资料。其他辅助检查1.房束旁路的电生理特点(1)传导速度慢：此是房束旁路最突出的电生理学特点。房束旁路的传导时间多数＞150ms。而经房室旁束(Kent束)的传导时间为30～40ms，经房室结的传导时间(A-H

8、期)＜150ms。这种传导速度慢的特点使心电图表现为：①P-R间期正常或延长；②有左束支阻滞时常伴有一度房室传导阻滞；③发生室上性心动过速时，A-V间期较长。(2)仅有前向传导：至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有房室间的前向传导。其他辅助检查这一特点使房束旁路患者发生室上性