多发性骨髓瘤相关介绍基础医学医药卫生专业资料课件

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1、多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）浆细胞浆细胞(plasmacell),又称效应B细胞.是骨髓中比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.浆细胞的发育过程淋巴系定向祖细胞IgMIgMIgD原Bcell前Bcell未成熟Bcell幼稚Bcell长命浆细胞(记忆B细胞)成熟Bcell抗原刺激淋巴结滤泡中心浆母细胞骨髓血液浆细胞再次抗原刺激归巢至骨髓PC浆细胞病浆细胞病（plasmacel

2、ldyscrasia)系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。本组疾病包括:①浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病），原发性巨球蛋白血症，重链病（g、a及m)，原发性淀粉样变性;②意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。白血病白血病（leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并

3、浸润其他器官和组织。根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acuteleukemia，AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病(chronicleukemia)的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。其次，根据主要受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia,ALL)和急性髓系白血病（acutemyelogenousleukemia，AML)。CL则分为慢性

4、髓系白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML)、慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia，CLL)及少见类型的白血病，如毛细胞白血病等淋巴瘤淋巴瘤（lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆

5、细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。M蛋白(MonoclonalProtein)即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.本周氏蛋白(Berce—Jones)由BenceJones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。本质是异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链)。因轻链为小分子,能自

6、由通过肾小球滤过膜，当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿。因其在酸性尿中加热至40～60℃时发生凝固，90～100℃时可再溶解，当温度降低至56℃左右，又可重新凝固，故又称凝溶蛋白。尿BJP阳性可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性等。我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。【流行病学】【病因和发病机制】病因尚不明确。遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。细胞因子白介素-6（IL-

7、6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。【病理生理和临床表现】（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonalimmunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱（三）肾功能损害（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏1、骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次为胸

8、廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发