支气管扩张症课件_7

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1、支气管扩张症Bronchiectasis定义:支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞。尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎。由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形，临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。病因和发病机制支气管扩张的主要发病因素为支气管、肺组织的感染和支气管阻塞，感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小。分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染，支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染，故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。（一）支气管-肺组织感

2、染和阻塞（1）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张，常累及两肺下部支气管，且左侧更为明显。（2）肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。（3）肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管，肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋已

3、结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张所致的中叶综合征。（4）具有刺激性的腐蚀性气体如氨气吸人，直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。（5）支气管曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍（1）如巨大气管一支气管症（trachobronchomega1y），可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），

4、被称为Kartagener综合征。（2）有右位心者作支气管扩张发病率在15％～20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。（3）与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。（4）先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的兔疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。病理学改变继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更易发病。舌叶支气

5、管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎，小脓肿或肺小叶不张；以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气

6、肿，还会加重支气管扩张。病理生理（1）支气管扩张的早期病变轻呼吸功能测定可在正常范围；（2）病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改变；（3）当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加，用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通量减低。（4）由于吸人气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少受到限制，伴通气／血流比值低于正常，形成肺内的动静脉分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。（5）病变严重时，肺泡毛细皿管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧

7、血症引起肺动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担，并发肺原性心脏病，乃至右心衰竭。临床表现（一）病史：多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。（二）症状体征：（1）慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液在玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。（2）咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，

8、咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因反复咯血，平时无