性早熟 precocious 课件

《性早熟 precocious 课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、性早熟recociousPubertyP概念性早熟是指在性发育年龄以前出现了第二性征，即乳房发育，阴毛、腋毛出现，身高、体重迅速增长，外生殖器发育。性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。目前一般认为，女孩在8岁前第二性征发育或10岁前月经来潮，男孩在10岁前开始性发育，可诊断为性早熟。在男女儿童中，性早熟的发生率大约为0.6%，其中女性多于男性。病因疾病壹中枢性性早熟（CPP）贰特发性性早熟由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的

2、发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致，女性多见，约占女孩CPP的80%以上，而男孩则仅为40%左右。6种病因病因疾病叁继发性性早熟肆其他疾病多见于中枢神经系统异常，包括：①肿瘤或占位性病变：下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿，②中枢神经系统感染，③获得性损伤：外伤、术后放疗或化疗，④发育异常：脑积水、视中隔发育不全等。原发性甲状腺功能减低症。6种病因病因疾病伍外周性性早熟陆部分性性早熟亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性

3、腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。6种病因表现临床表现一性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍，而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）的发育率较高表现二中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似，但临床表现差异较大，在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一表现临床表现三在性发育的过程中，男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速，由于骨骼的过快增长

4、可使骨骺融合较早，早期身高虽较同龄儿童高，但成年后身高反而较矮小。表现四在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外，其余均正常。表现临床表现五外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小，若睾丸>ml，提示中枢性性早熟，如睾丸未增大，但男性化进行性发展，则提示外周性性早熟，其雄性激素可能来自肾上腺。表现六颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现，后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象诊断方法1血浆FSH、LH测定FSH——卵泡细胞生成素，由腺垂体分泌，可促进卵泡发育LH——黄体生成素，由腺垂体分泌，可促

5、进排卵特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常不易判断，需借助于GnRH刺激试验，亦称黄体生成素释放激素（LHRH）刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh，按2.5μg/kg/最大剂量≤100μg），于注射前（基础值）和注射后0、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH，当HL峰值>15U/L（女），或>25U/L（男）；LH/FSH峰值>0.7，LH峰值/基值>时，可以认为其性腺轴功能已经启动。诊断方法2骨龄测定根据手和腕部X线片评定骨龄，评估骨骼发育是否超前，性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄3B

6、超检查选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位，若盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡；则为性早熟，若发现单个直径>9mm的卵泡，则多为囊肿，若卵巢不大而子宫长度>5cm并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。诊断方法4CT或MRI检查怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者，应进行头颅或腹部CT或MRI检查。5其他检查根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能低下可测定T、T4、TSH，性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高，先天性肾上腺皮质增生症患儿血17—羟孕酮（17—OHP）和尿17

7、—酮类固醇（17—KS）明显增高。治疗目的①抑制或减慢性发育，特别是阻止女孩月经来潮②抑制骨骼成熟，改善成人期最终升高③恢复相应年龄应有的心理行为三大治疗目的治疗方法肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗，放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能，先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。病因治疗治疗方法药物治疗1促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）天然的GnRH为10个氨基酸多肽，目前常用的几GnRHa都是将分子中第6个氨基酸，即甘氨酸换成D—色氨酸、D—丝氨酸、D—组氨酸、D—亮氨酸而成的长效合成激素

8、，其作用是通过下降调节，减少垂体促性腺激素的分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。可按0.1mg/kg，每4周肌肉注射1次，用药后，患者的性发育及身高增长，骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性，若能尽早治疗可改善成人期最终身高。治疗方法药物治疗2性腺激素其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。如甲孕酮又称安宫黄体酮，为孕酮衍生