神经肌肉接头疾课件

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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病第十七章P358广东医学院神经病学教研室李君良TheDepartmentofNeurology,GuangdongMedicalCollege神经-肌肉接头疾病是指一组神经肌肉接头（NMJ）间传递功能障碍疾病。主要包括：重症肌无力Lambert-Eaton肌无力综合征等DiseasesofNeuromuscularJunction概述-1神经—肌肉接头（突触）运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此称神经－肌肉接头，也称突触。神经肌肉接头概述-2随意动作的完成需要正常的1．支配骨骼肌运动的电冲动2．神经—肌肉接头（

2、NMJ）3．肌细胞突触（NMJ）的结构突触前膜突触间隙突触后膜突触的传递过程电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach突触间隙与AchR结合终板电位肌肉收缩神经—肌肉接头疾病的发病机制-1--突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病重症肌无力AchR受损减少有机磷中毒胆碱酯酶活力受抑制，Ach作用过度延长，产生去极化传递障碍神经—肌肉接头疾病的发病机制-2--突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病Lambert-Eaton综合征氨基甙类药物ACh合成和释放减少肉毒杆菌中毒、高镁血症阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素、蛇咬伤与AchR结合，阻断了Ach与

3、AchR结合本组疾病的特征表现波动性肌无力和易疲劳，活动后可明显加重，临床体征和特殊电生理检查可证实。第一节重症肌无力（MG）MyastheniaGravis是一种神经—肌肉接头（NMJ）传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及：NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）病因及发病机制胸腺病毒遗传原始抗原（肌样细胞的AchR)非特异因子T细胞Th细胞B细胞AchR抗体破坏AchRC3溶解C9数目减少功能减低肌无力胸腺外合成流行病学资料发病率：8－20／10万患病率：50／10万，南方发病率较高。任何年龄均可发病：20-40岁，男︰女＝2︰3；40-6

4、0岁，男＞女，且多伴胸腺瘤。病理胸腺80%胸腺重量↑；淋巴滤泡增生；生发中心增多；10-20%合并胸腺瘤突触后膜皱褶皱褶丧失或减少间隙加宽残余皱褶中可检出抗体和免疫复合物肌纤维变化不明显临床表现-1起病方式：隐袭诱因或诱发加剧因素：感染手术精神创伤全身疾病过度疲劳妊娠分娩临床表现-2临床特征：☆部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。☆胆碱酯酶抑制剂治疗有效平滑肌、膀胱括约肌不受累！临床表现-3受累肌肉具体表现眼外肌面肌咀嚼肌延髓肌颈肌四肢呼吸肌肌无力程度随活动而变化不符合某一神经或神经根支配区！上睑下垂

5、斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累眼外肌无力临床表现-4肌肉受累的次序眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身临床表现-5重症肌无力危象患者发生口咽肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。是MG死亡的常见原因诱因：肺部感染手术情绪波动系统性疾病临床表现-6合并病胸腺异常增生（80%）胸腺瘤（10%~20%）甲亢、甲状腺炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎恶性贫血天疱疮临床分型-成人型（Osserman分型）Ⅰ型：眼肌型（15%-20%）：仅眼肌受累ⅡA：轻度全身型（30%）：累及眼、面、四肢肌，能自理，无明显咽喉肌受累。ⅡB：中度全身型（

6、25%）：四肢肌和咽喉肌严重受累，但呼吸肌受损不明显。Ⅲ型：重症急进型（15%）：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，有肌无力危象，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型（10%）：症状同Ⅲ型，由I、II型经2年以上的进展逐渐发展而来。Ⅴ型肌萎缩型少数患者肌无力伴肌萎缩临床分型-儿童型新生儿型先天性肌无力综合征少年型实验室检查-1血、尿、CSF正常重复电刺激（RNES）：呈衰减反应单纤维肌电图（SFEMG）：间隔时间延长实验室检查-24.AChR-Ab检测阳性率为85％－90％。但抗体滴度与临床症状不一致。5.胸部CT、MRI：可发现胸腺增生、肥大

7、6.其他：T3、T4升高；抗核抗体阳性等一、确定是否重症肌无力二、有无重症肌无力的合并症三、与其他肌无力现象鉴别诊断与鉴别诊断一、确定是否重症肌无力1.侵犯骨骼肌、症状波动性、晨轻暮重特点2.疲劳试验（Jolly试验）3.抗胆碱酯酶药物试验（1）新斯的明试验（2）腾喜龙试验4.电生理检查5.AchR抗体浓度测定重症肌无力-用新斯的明之前重症肌无力-用新斯的明之后二、有无重症肌无力的合并症胸腺肿瘤甲状腺机能亢进系统性红斑狼疮类风湿性关节炎恶性贫血天疱疮三、与其他肌无力现象鉴别肉毒杆菌中毒肌营养不良症延髓麻痹多发性肌炎Lambert-Eaton肌无力综合征

8、MGLambert-Eaton病变性质及部位患者性别伴发疾病临床特点自身免疫病，突触后膜ACh