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1、第五章补体系统ComplementSystem霍乱弧菌+新鲜免疫血清细菌溶解细菌凝集细菌溶解56℃/30min正常新鲜血清正常新鲜血清中含有？？？?:不耐热。辅助特异性抗体介导的溶菌作用。正常血清即可含有。概念补体系统：存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性和自我调节功能的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白。第一节概述一补体系统的组成和理化性质组成：1。补体的固有成分存在于体液，参与补体激活级联反应，如C1-C9,MBL,B,D因子2。补体调节蛋白可溶性或膜型分子，调节补体活化，如I因子3。补体受体表达于各种细胞表面，与补体活性片段结合，如CR1
2、-CR5成分命名:C1：固有成分B因子C3a：裂解片段CiC3b：灭活的补体片段—1：具有酶活性片段补体理化性质及生成部位多属β球蛋白，少数属α、γ球蛋白。成份分子量及血清含量不一。C3:含量最高。血清含量相对稳定，与抗原刺激无关。多对热敏感。主要由肝细胞、巨噬细胞产生。第二节补体的激活补体的激活的三条途径1。补体活化的经典途径2。补体活化的MBL途径3。补体活化旁路途径哪种途径在发挥抗感染作用中最早出现？补体活化途径的识别阶段1.Ig,抗原结合2.Fc段构象改变3.C1q头部与Fc段结合4.C1q亚单位构象改变5.裂解C1r6.裂解C1s经典途径的激活阶段C1s裂解后
3、产生的小片段:具有酶活性小片段C4a,C2a进入液相C2b:具有酶活性附着于细胞表面Start膜攻击阶段***三条补体活化途径共同末端通路1.C5转化酶裂解C5,产生C5a,C5b.补体级联反应过程中最后一个酶促反应.2.C5b+C6,C7,插入脂质双层膜。再与C8结合,形成C5b678,稳定附着在细胞膜上.3.膜攻击复合物（MembraneAttackComplex）C5b678结合12-15个C9分子而成的多聚体，插入靶细胞脂质双层膜,内径11nm小孔，胞内渗透压下降,靶细胞死亡,细胞形态改变.MBL途径启动病原微生物感染早期,肝细胞合成,分泌甘露聚糖结合凝集素(M
4、annan-BindingLectin,MBL)、C反应蛋白.MBL途径激活MBL结合细菌甘露聚糖残基,构象发生改变。激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP).MASP1可直接裂解C3;MASP2可水解C4及C2.后续反应过程同经典活化途径。C反应蛋白可结合,活化C1q分子.MBL途径中C3转化酶的产生旁路途径激活由C3开始参与成分:C3、B、D、P因子激活物:内毒素、酵母多糖、凝集的IgA、IgG4等提供补体激活反应所需微环境感染早期的防御机制进入液相C3b:具酶活性稳定结构附于颗粒性表面旁路途径特点：识别自己与异己。正常生理状态产生的C3b，若沉积于自身细胞表面，可
5、被I因子迅速灭活。具有反馈性放大机制。补体三条激活途径流程图因素经典途径MBL途径旁路途径激活物IgM、IgG1.2.3MBL内毒素、多糖IC复合物C反应蛋白凝聚的IgA,IgG4等参与成分C1—C9C2—C9C3—C9B.D.P所需离子Ca2+、Mg2+Ca2+、Mg2+Mg2+C3转化酶C4b2bC4b2bC3bBbPC5转化酶C4b2b3bC4b2b3bC3bBb3b抗感染作用特免效应阶段非特异性免疫非特异性免疫感染中晚期发挥作用居中感染早期补体三条激活途径的不同点比较第三节补体活化的调节补体的自身调控级联反应自限因素:中间产物不稳定需要保护性微环境(细胞,颗粒性
6、抗原表面)以启动旁路途径补体调节因子的作用防止或限制补体在液相中自发激活。抑制或增强补体对底物的裂解作用。保护机体细胞，避免补体损伤。共同作用使补体激活处于精细的平衡状态。分布因子作用的靶分子功能血清C1INHC1r,C1s抑制C1r,C1s活性I因子C4b,C3b灭活C4b,C3bC4结合蛋白C4b抑制C4b与C2结合,加速C4b2b衰变S蛋白C5b-7形成SC5b67,失去膜结合能力H因子C3b与B因子竞争结合C3b;辅助I因子介导的C3b裂解红细胞,淋巴细胞等同源限制因子(HRF,C8bp)C8,C9抑制旁观细胞溶解;防止C9与C8结合;防止MAC插入自身脂质双层
7、白细胞,上皮细胞等膜辅助因子蛋白(MCP)C3b,C4b辅助I因子介导C3b,C4b降解大多数血细胞促衰变因子(DAF)C4b,C4b2b抑制C3转化酶的形成;加速其降解多数血细胞补体受体1(CR1)C3b,C4b加速C3转化酶解离主要的补体调节因子参与宿主早期抗感染免疫补体介导的细胞溶解抗微生物感染组织损伤与疾病调理作用：在细胞表面发生的补体激活，可促进微生物与吞噬细胞的黏附。C3b、C4b、iC3b:重要的调理素。吞噬细胞具有相应受体，如CR1（结合C3b/C4b).引起炎症反应第四节补体的生物学功能第四节补体的生物学功能维护机体内环
