医学ppt课件系统性红斑狼疮_1

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1、系统性红斑狼疮SLESLE是一种多脏器受累的自身免疫性疾病，好发15-35岁青年女性，约占90%，偶见儿童和老人，肾脏是SLE侵袭的主要器官，不仅肾小球受累，肾小管，间质也可以有不同程度损伤。[病因]SLE病因不明.可能与遗传.内分泌代谢及环境因素有关.1、遗传因素:2、环境因素:3、内分泌因素:[发病机制]由上述多因素导致的免疫发病机理是较明确的，表现为多种自身抗体的形成，造成严重的组织损伤，由抗原抗体引起的组织损害主要表现在俩方面:遗传因素环境因素↘↙T细胞功能失调B细胞功能亢进↓补体产生过多.补体缺陷↓CIC.IC沉积肾小球↓组织损伤因子.中性粒C.单核巨噬C

2、.补体.纤维蛋白原.细胞因子.粘附因子.↓肾小球.肾小管-间质损害[临床表现]1、肾外表现:⑴发热:高达90%.⑵皮肤粘膜:80%有⑶关节肌肉:常为SLE的首发症状之一.⑷心血管:心包炎.心肌炎.血管炎.⑸肺和胸膜:LE肺炎.胸膜炎.肺纤维化.⑹造血系统:贫血.血小板↓.WBC↓等.⑺神经系统:中枢N损害是SLE活动标志之一.⑻消化道:肝脾肿大.肠出血.肠坏死.肠穿孔.⑼其它:月经紊乱.无痛性淋巴结肿大等.2、肾脏损害几乎所有SLE的肾组织都有病理改变，约有75%的SLE患者可表现LN的症状.晚期进入尿毒症.尿毒症是SLE死亡的常见原因.LN的发病形式:⑴无症状性蛋白

3、尿/血尿.⑵急性肾炎综合征.⑶慢性肾炎综合征.⑷急进性肾炎综合征.⑸肾病综合征.⑹CRF.⑺肾小管综合征.LN的临床表现:⑴与肾脏有关的症状:高血压.水肿.蛋白尿.血尿.管型尿.进行性氮质血症.⑵免疫学改变:抗DNA抗体及各种自身抗体增高.血清补体下降.[免疫学检查]1、LE细胞+2、抗核抗体(ANA)3、抗双链DNA(dsDNA)抗体:可做为SLE活动指标4、抗Sm抗体:是SLE的标志抗原.特异性高.具有高度诊断价值.5、补体C3，C4.↓6、IgG↑、球蛋白↑、SR↑7、其它自身抗体谱阳性等.8、皮肤狼疮带试验.[诊断标准]标准定义1.额部红斑扁平或高出皮肤的固

4、定红斑.2.盘状红斑隆起红斑上有角化鳞屑及毛囊角质栓.旧皮损呈萎缩性疤痕.3.光敏感阳光照射引起皮肤过敏.4.口腔溃疡口腔、咽部、鼻腔无痛性溃疡.5.关节炎2个或以上的周围性非侵蚀性关节炎6.浆膜炎多发性:胸膜、腹膜、心包7.肾病变⑴持续蛋白尿>0.5g/d.⑵细胞管型尿.8.神经病变⑴癫痫发作.⑵精神障碍.9.血液异常:⑴溶血性贫血.⑵WBC↓或⑶淋巴C↓.或⑷血小板↓10.免疫异常:⑴SLE细胞+.或⑵dsDNA抗体+.或⑶抗Sm抗体+.或⑷梅毒血清试验+11.ANA.免疫荧光或类似实验滴度异常.排除药物诱发狼疮综合征.以上11项指标中有四项或>四项即可诊断LN的

5、诊断即11项有四项或>4项+.并包含第7项.[鉴别诊断]1、风湿热:近期有链球菌感染史.为游走性多发性关节痛.抗“O”↑.但免疫指标阴性.2、原发性肾小球疾病:早期只表现肾损害症状.而无多脏器受累表现.只有在肾功能衰竭时才会出现贫血等症状.且免疫学指标阴性可鉴别.[治疗]1、一般治疗:⑴活动期休息.(活动指标自学.要求掌握)⑵防治诱因:控制感染(感染是SLE死亡的主要原因）避免日光照射.避免使用肾毒性药和诱狼疮的药物等.2、轻型SLE治疗只有皮损，关节炎，发热者，可用非甾体类抗炎药，如以皮损为主用氯喹，以上治疗无效者应极早应用糖皮质激素.3、重型SLE/LN的治疗⑴激

6、素的使用:是治疗LN的基本药物，可首选或单独应用，能明显改善临床症状和预后.常规用量:强的松0.8-1mg/kg/d.冲击用量:甲基强的松龙1g/d×3为一程.冲击仅适于SLE合并⑴ARF.⑵狼疮脑病或明显精神症状.⑶严重溶贫等.激素用量可根据免疫学指标.临床症状.肾活检指标决定用量大小.⑵细胞毒药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤等、重症者可采用CTX冲击治疗.⑶环孢素A、酶酚酸脂:正在临床试用中.疗效有待进一步验证.⑷雷公藤:与激素合用对LN有一定疗效，对轻症或激素撤减后用于维持治疗.⑸中医中药4、急性暴发性危重SLE:大剂量甲强龙＋CTX输注双冲治疗.但需注意副反应.5、正

7、在研究中的治疗:⑴全身淋巴结X光照射.⑵体外免疫吸附治疗.⑶大剂量免疫球蛋白输注.⑷干细胞移植.⑸抗CD4单克隆抗体治疗等