风湿病心瓣膜病

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1、风湿病（rheumatism）一、概述：1.定义：A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。2.病变特点：结缔组织的变态反应性炎症3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等4.发病年龄:5~15岁（6~9岁高峰）5.临床表现：急性期：“风湿热”------体温↑心脏炎、关节炎、皮肤改变WBC↑、血沉↑，抗“O”↑，心电图P-R间期↑。6.性质：结缔组织病，胶原病7.预后：反复发作→慢性心瓣膜病、心肌纤维化、心包炎（二）发病机制：抗原抗体交叉反应学说，链球菌C抗原抗体结缔组织交叉反应M抗原

2、心肌及血管平滑肌自身免疫反应抗原（自身抗体）风湿病三、基本病变1.变质渗出期：约1个月，结缔组织粘液变性，纤维素样坏死，少许炎症细胞浸润。正常结缔组织模式图纤维素样坏死模式图正常的结缔组织纤维素样坏死结局：完全吸收或纤维化愈合进展→肉芽肿期（2）增生期（肉芽肿期）：持续2~3月▲风湿细胞（Aschoffcell/Anitschkowcell）来源：单核-巨噬细胞（cardiachistocyte）形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质聚集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。组化：Vimen

3、tin，Mac387、lysozyme—（+）actin，desmin—（—）AschoffcellAschoffgiantcell风湿性心肌炎←←Aschoffcell：alongcellwithanelongatednucleus.▲风湿小体（Aschoffbody）部位：心肌间质，小血管附近形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小组成：中心:纤维素样坏死周围:风湿细胞（Aschoffcell）少量炎细胞（淋、浆）意义：特征病变，具有诊断意义。风湿小体风湿小体-Aschoffcell（3）瘢痕期（愈合期）：

4、2~3月变性坏死物吸收Aschoffcell→纤维母细胞胶原纤维↑形成梭形小瘢痕病程特点：上述病变整个病程4-6个月；反复发作，新旧病变可并存;持续进展→严重纤维化→瘢痕形成三、风湿病的各个器官病变（一）风湿性心脏病急性期：风湿性心脏炎（rheumaticcarditis）风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎1.风湿性心内膜炎（rheumaticendocarditis）（1）部位：心瓣膜—瓣膜炎；内膜、腱索二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累（2）早期病变：瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样

5、坏死闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成疣状赘生物(verrucousvegetations)特点：肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落。光镜：血小板+纤维素——白色血栓smallverrucousvegetationsvegetationsoverthevalvesurface瓣膜之疣状赘生物(白色血栓)（3）后期病变：1.赘生物机化纤维化反复发生增厚变硬缩短卷曲瓣叶粘连风湿性心瓣膜病瓣膜瘢痕2.炎性病变累及心内膜内膜灶性增厚、附壁血栓形成2.风湿性心肌炎

6、（rheumaticmyocarditis）1）病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）；心肌间质水肿+淋巴细胞浸润3）后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕4）儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎（间质水肿、炎细胞浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大，球形）"Aschoffnodules"aroundvessels5）临床表现：窦性心动过速第一心音减弱心电图P-R间期延长，房室传导阻滞6）结局：心肌间质纤维化，心力衰竭。3.风湿性心包炎（rheumati

7、cpericarditis）（1）病变部位：心包脏层（2）病变特点：渗出性炎纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）；浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）；后期：渗出纤维素溶解吸收↓机化粘连缩窄性心包炎。fibrinouspericarditis（corvillosum）fibrinouspericarditis（corvillosum）Serouspericarditisfluidcollection心包闭塞（3）临床表现干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音湿性：胸闷，心浊音界↑，心音弱/遥远X线：心影增大站立：

8、烧瓶状平卧：阴影大小形状改变（二）风湿性关节炎（rheumaticarthritis）病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿年龄：成年部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕表现：游走性多关节炎红、肿、热、痛、活动受限症状。结局：病变可消退，关节不变形。（三）皮肤病变1.环形红斑（erythemaannulare）：非特异性渗出性炎淡红色环状红晕，微隆起，中