微生素d缺乏性佝

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency哈励逊国际和平医院儿科郑素梅要求掌握本病的发病机制、临床表现极其诊断.掌握本病的治疗与预防措施.营养性维生素D缺乏性佝偻病--定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是由于骨矿化不全而导致的骨质软化症和骨样组织增殖.发病情况年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋轻度；维生素D的生理与调节(一)维生

2、素D的体内活化：维生素D包括维生素D2（麦角骨化醇）和维生素D3（胆骨化醇），二者没有生物活性，需在体内经过二次羟化作用才能发挥生物效应。7-脱氢胆固醇紫外线照射290~320nm波长胆骨化醇（内源性维生素D3，贮存于肝脏脂肪、肌肉组织中）25-羟化酶肝微粒体和线粒体25-羟维生素D3（被运载到肾脏）25-（OH）D31-γ羟化酶肾线粒体内1.25-二羟维生素D3，即1.25-（OH）2D3维生素D的生理与调节(二)维生素D的生理作用1．对肠道的作用：促进小肠粘膜对钙、磷的吸收,这是其最主要的生理功能．2．对肾脏的作用：增加肾小管对钙、磷的

3、重吸收,特别是磷的重吸收,有利于骨的矿化．3．对骨的作用：促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢。维生素D的生理与调节（三）维生素D代谢的调节：体内钙、磷代谢的平衡主要由维生素D、甲状旁腺(PTH)和降钙素来调节.维生素D的生理与调节甲状旁腺(PTH)对钙磷的调节1.当血钙过低时，PTH使肾1~γ羟化酶活性增强，产生1，25-（OH)2D3增多，间接增加肠道对钙、磷的吸收。2.PTH对骨的作用：作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，骨钙释放入血，血钙升高，以维持正常生理功能。3.PTH对肾脏的作用：增加肾小管对钙的重吸收，并

4、抑制肾小管对磷的重吸收。维生素D的生理与调节降钙素（CT）对钙磷的调节降低血钙和血磷维生素D的生理与调节（四）骨的发育骨的正常发育有两种形式:软骨内成骨(主要在骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大,使骨增长.)膜内成骨(在各骨的骨膜下进行,使骨增粗.)维生素D的来源(一)母体—胎儿的转运(二)食物中的维生素D(三)皮肤的光照合成:人类维生素D的主要来源。皮肤产生维生素D的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。发病原因（一）围生期维生素D不足（二）日照不足（三）生长速度快，需要增加（四）食物中补充维生素D不足（五）疾病、药物影响发病机理维生素D

5、缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害.维生素D缺乏吸收钙、磷减少血钙下降PTH肾小管重吸收磷减少细胞外液钙/磷浓度不足低血磷PTH分泌亢进PTH分泌不足（失代偿）肾小管重吸收钙增加破骨细胞作用加强促进溶骨钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦症维生素D缺乏性佝偻病与低钙惊厥的发病机理维生素D缺乏性佝偻病临床表现特点1.多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿，儿童期发生佝偻病的较少。2.主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。3.年龄不同，临床表现不同。维生素D缺乏性佝偻病临床表现佝

6、偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。临床分期初期活动期恢复期后遗症期初期的临床表现多见于6个月以内,特别是3个月以内的小婴儿.初期的临床表现--症状非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、多汗刺激头皮而摇头形成枕秃等。初期的临床表现－血生化25-（OH）D3下降血钙下降,血磷降低PTH升高碱性磷酸酶(NBAP)正常或稍高初期的临床表现－骨骼X线骨骼X线改变:可正常或钙化带稍模糊.活动期的临

7、床表现--症状骨骼表现:生长最快部位的骨骼改变.<6月：以颅骨病变为主;>6月:以骨样组织堆积表现为主活动期的临床表现--症状头部颅骨软化为佝偻病的早期表现,多见于3～6月婴儿头颅畸形“方颅”、 “鞍状头”或“十字头”(6月龄以后)前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列紊乱,釉质发育不良.活动期的临床表现--症状胸部肋骨患珠：多见于７-８个月婴儿胸廓畸形：鸡胸、漏斗胸、肋膈沟或郝氏沟(1岁左右)活动期的临床表现--症状四肢及脊柱“手镯”与“足镯”：（７-８个月左右）下肢畸形：（１岁左右）“

8、Ｏ”形腿或“Ｘ“形腿脊柱弯曲活动期的临床表现--症状其他表现：动作语言发育落后，肌肉关节松弛活动期的临床表现－血生化血清25-(OH)D3显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降