心肌病心肌炎心包炎

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1、心肌疾病湘南学院谭湘明一、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。注意：①该病目前原因不清②该病诊断必须排除其他心脏病二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌

2、病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁

3、不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。⑸未定型心肌病扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）病因：不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引起本病。病理:以心腔扩张为主。临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈

4、奔马律。实验室检查:（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心肌纤维化所致）。（3)超声心动图：典型－大、薄、弱以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，EF↓。冠脉造影多无异常。（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质

5、纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。治疗和预后（1）治疗无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。①治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食洋地黄：注意小剂量应用利尿剂：注意电解质血管扩张剂：ACEI：可改善心室重塑ß受体阻滞剂：可上调ß受体密度，延长生存期。②治疗心律失常。③防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素

6、：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。（2）预后本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄idiopathichypertrophicsubaortic

7、stenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。2.病理：左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性↓，使CO↓。4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥。2

8、）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.（2）体征:1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音。杂音产生机制：①左室流出道相对狭窄②漏斗效应。杂音特点：①增加心肌收缩力（运动、洋地黄）或减轻前负荷（含硝酸甘油）→SM↑；②心肌收缩力降低（用ß受体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）→SM↓5.实验室检查和其他（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性