结缔组织病课件_5

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1、结缔组织病上海交通大学医学院瑞金医院皮肤科概述定义：是一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病。特点：血清中可测得多种自身抗体；病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎；糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。种类：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、混合结缔组织病、重叠综合征等。红斑狼疮(lupuserythematosus)红斑狼疮分型盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）深在性红斑狼疮（lupusprofundus）亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneou

2、slupuserythematosus，SCLE）系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus）药物性红斑狼疮（drug-inducedlupuserythematosus）病因遗传因素性激素雌激素与SLE发病有关青年女性多见，男/女为1/10妊娠可诱发或加重环境因素紫外线、感染、寒冷、应激等发病机制具有遗传素质的个体↓各种因素免疫功能紊乱↓Ts淋巴细胞功能受损，B淋巴细胞功能亢进↓过量自身抗体↓机体损伤（II、III、Ⅳ型变态反应）临床表现盘状

3、红斑狼疮（DLE）：分型：局限型：仅累及头面部（面颊、鼻梁、唇、耳廓）播散型：泛发全身形态：盘状红斑，界清，覆粘着性鳞屑，其下有角质栓；皮损处毛细血管扩张、皮肤萎缩、色素减退；累及头皮者可引起永久性脱发。全身症状：多无全身症状及脏器受累。组织病理：表皮角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性；真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润。免疫病理：狼疮带试验（lupusbandtest，LBT）：外观正常皮肤的直接免疫荧光示皮肤基底膜带有IgG、IgM和C3的沉积，即LBT（+）。DLE仅皮损处LBT（+）。诊断：根据临床表现、病理。鉴别诊断：扁平苔癣

4、、脂溢性皮炎、多形性日光疹等。临床表现临床表现亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）部位：面部、躯干上部和四肢。形态：丘疹鳞屑型、环形红斑型。全身症状：有不同程度全身症状；脏器受累少或无。实验室检查：①可有白细胞、血小板减少、血沉加快、免疫球蛋白增高等。②约80%患者ANA（+），60%~70%患者SCLE的标记抗体Ro/SSA（+）和抗La/SSB抗体（+）。组织病理：类似DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩不明显。免疫病理：皮损处LBT（+），10%~25%正常皮肤LBT（+）。诊断：根据临床表现、实验室检查。鉴别诊断：银屑病、环形红斑、Swe

5、et综合征等。临床表现系统性红斑狼疮（SLE）皮肤粘膜：80%①特征性皮疹：蝶形红斑。②其他皮疹：盘状红斑、甲周及指末端紫红色斑点、脱发、口腔溃疡等。关节肌肉：90%；关节痛、肌痛、股骨头坏死等。肾脏：75%；肾炎或肾病综合征，晚期可发生尿毒症、高血压及肾功能衰竭。临床表现心血管：70%；心包炎或心肌炎；雷诺氏现象。呼吸系统：50%~70%；胸腔积液、间质性肺炎等。神经系统：急性期或终末期出现；癫痫样抽搐、头痛、昏迷、偏瘫等，脑电图异常。消化系统：呕吐、便血及腹痛、肝肿大、肝功能异常、腹膜炎。血液系统：血细胞减少。其它：眼底病变、口眼干燥等。临床

6、表现蝶形红斑蝶形红斑指末端血管炎表现血管炎表现非典型皮肤损害临床表现实验室检查：①血细胞减少、血沉快、狼疮细胞(+)②蛋白尿、血尿、管型尿③血清总补体及C3、C4下降、免疫球蛋白升高④抗Sm（SLE的标志抗体）、ANA、抗ds-DNA，有重要诊断意义；抗Ro/SSA、抗La/SSB、抗心磷脂抗体（+）等。组织病理：类似DLE，但基底细胞液化和真皮浅层水肿较明显，可有粘蛋白沉积。免疫病理：70%~90%皮损处LBT（+），60%~70%正常皮肤LBT（+）。诊断根据1997年ARA修订的SLE分类标准⑴蝶形红斑⑵盘状红斑⑶光敏感⑷口腔溃疡⑸关节炎⑹

7、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）⑺肾病表现：尿蛋白超过0.5g/d或定性(+++)以上或有细胞管型⑻神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）⑼血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或血小板﹤10000/μl⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗心磷脂抗体(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项)⑾ANA阳性：除外药物性狼疮所致；以上11项中具备四项即可诊断。治疗一般处理：避光、忌光感作用的药物、感染等。糖皮质激素：泼尼松等（剂量根据病情而变

8、化）。免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。其他：静脉用免疫球蛋白、羟氯喹、沙利度胺等。皮肌炎(dermatomyositis)定义