小讲课(罗健华)

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1、膜性肾病上海中医药大学附属龙华医院肾科罗健华肾脏病的三重诊断肾小球肾炎的临床分型肾病综合征临床上表现为肾病综合征的一种重要的肾小球疾病-膜性肾病本次课程主要内容肾脏病诊断的特殊性-三重诊断临床诊断：急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，孤立性蛋白尿。病理诊断：IgA肾病，膜性肾病，膜增生性肾炎，狼疮性肾炎，糖尿病肾病，遗传性肾炎，薄基底膜肾病。功能诊断：CKD分期，1~5期。典型诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎V型，慢性肾功能不全，CKD4期。临床诊断1977年北戴河会议提出临床分型+功能分期概念。1992年黄山会议提出肾脏病病理分型。2007年北戴

2、河会议提出新的临床分型。2007年：急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，孤立性蛋白尿。1977年：急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征，急进性肾小球肾炎，隐匿性肾小球肾炎。临床诊断与病理诊断之间的关系相同的病理类型可显示不同的临床表现:IgA肾病可表现为急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，甚至孤立性蛋白尿！不同的病理类型可显示相同的临床表现:MCD、IgAN、非IgAMsPGN、MN、MPGN、FSGS、LN、DN、HSPN、遗传性肾炎等均可表现为肾病综合征。急性肾炎综合征（补体与自身抗体）急性起病，

3、血尿为主要表现。24小时尿蛋白<3.5g。B超肾脏体积可增大。可伴有一定程度的高血压及氮质血症。多伴有颜面、双下肢水肿。补体降低：急性链球菌感染后肾小球肾炎，狼疮性肾炎，细菌性心内膜炎，膜增生性肾炎，部分乙肝相关性肾炎。补体正常：IgA肾病，过敏性紫癜性肾炎，血管炎。肾病综合征24小时尿蛋白>3.5g；或尿蛋白>50mg/kg.d，相当于60kg体重>3.0g。血清白蛋白<30g/L。高度水肿。高脂血症。可伴有血尿甚至肉眼血尿。很多原发性、遗传性、继发性肾小球疾病，包括糖尿病肾病均可导致肾病综合征。肾病综合征（血尿、补体与自身抗体）血尿(-)，补体、血压正常，GFR正常，ANA(-

4、)。MCD：激素敏感。MN：激素不敏感，部分有效，激素＋CTX；激素＋cysA；中药。FSGS：40％激素敏感，可加用CTX，cysA，FK506。镜下和/或肉眼血尿(+)，C3、C4↓,血压正常或↑，GFR正常或↓，ANA(-)。链球菌感染后肾炎，多不用激素及免疫抑制剂，仅支持治疗，1月后仍无效可考虑使用激素及免疫抑制剂。镜下血尿(+)，C3、C4正常,ANA(－)，dsDNA(－)，＋/－BP↑，GFR↓→IgAN，部分MPGN，FSGS，HSP等。镜下血尿(+)，C3、C4↓,ANA(－)，dsDNA(－)→部分MPGN→激素不敏感。镜下血尿(+)，C3、C4↓,ANA(＋)

5、，dsDNA(＋)→LN→激素＋CTX诱导→激素＋MMF或激素＋硫唑嘌呤维持。慢性肾炎综合征起病隐匿，病程较长，表现为血尿和/或蛋白尿。24小时尿蛋白<3.5g。可伴有一定程度的高血压及氮质血症。部分患者可伴有肾功能不全的体征及症状。病程短者不一定就是急性肾炎综合征。IgA肾病，膜增生性肾炎，FSGS，狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎，乙肝相关性肾炎，微血管炎肾损害，遗传性肾炎急进性肾炎综合征以肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）为基础。短时间内出现少尿、无尿、肾功能急骤进展的综合征。原来所说的急进性肾炎I型：抗GBM抗体型新月体肾炎（单纯肾受累）。肺出血-肾炎综合征（同时累及肺和

6、肾）。II型：免疫复合物型新月体肾炎。狼疮性肾炎，IgA肾病，过敏性紫癜性肾炎，膜增生性肾炎，急性链球菌感染后肾炎，特发性免疫复合物型新月体肾炎。III型：少免疫沉积型新月体肾炎。原发性系统性小血管炎，肾脏局限性小血管炎。80％以上为显微镜下型多血管炎，少数为韦格纳肉芽肿及过敏性肉芽肿性血管炎。其他：感染性心内膜炎后肾炎，败血症及其他感染后肾炎（如乙型肝炎），冷球蛋白血症等。孤立性蛋白尿存在持续性蛋白尿，但尿蛋白水平<1.5g/d。不伴血尿。不伴高血压。GFR正常。肾脏超声正常。轻微病变，微小病变，膜性肾病，膜增生性肾炎，LN，FSGS，IgAN，非IgAMsPGN其中包括IgM肾

7、病，HSPN，遗传性肾炎等等。上述疾病在病程的某个阶段可表现为孤立性蛋白尿。孤立性血尿持续性镜下血尿。不伴蛋白尿。不伴高血压。GFR正常。肾脏超声正常。注意孤立性血尿的过度治疗问题。首先除外外科性血尿。IgA肾病，狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎，微血管炎肾损害，遗传性肾炎，薄基底膜肾病，左肾静脉受压综合征等等。功能诊断-CKD分期CKD定义：肾损害≥3个月，表现为下列之一：病理异常；尿成分异常；影像学检查异常；GFR60ml/min/1.73m2。CKD1期：GFR≥