婴幼儿血管瘤的诊断与治疗课件_1

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1、婴幼儿血管瘤的诊断与治疗北京长峰国际血管瘤研究院成都长峰医院何瑞明婴幼儿血管瘤的概述血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人儿童的发病率为10%--12%，亚洲及黑人儿童发病率则较低，为0.8%--1.4%。低于1000g的早产儿发病率高达22%。大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床发现约10%的患儿有家族史。30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大多数在出生后数周内发生。血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断血管瘤出生之后（多在一岁内）发生一年内快速增生，一年后开始消退男：女=1：3~5增殖：大量增生的内皮细胞和肥大细胞消退：内皮细胞凋亡，病变渐

2、进性皱缩结构：管腔渐变少变大，出现纤维脂肪组织脉管畸形出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张不发生快速增生，也从不消退男：女=1：1增生：内皮细胞增殖周期正常仅见成熟的内皮细胞肥大消退：内皮细胞换代频率正常，不会自然消退结构：畸形的小静脉、静脉、毛细血管或淋巴管腔脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程是否出生时即发病是否脉管畸形血管瘤体积是否迅速增大是否血管瘤脉管畸形体积是否缩小是否血管瘤脉管畸形血管瘤新旧称谓对照新称谓旧称谓浅表血管瘤毛细血管瘤或草莓样血管瘤深部血管瘤海绵状血管瘤混合型血管瘤毛细血管-海绵状血管瘤浅表血管瘤浅表血管瘤：原

3、发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤”；有突起者则被称为“草莓状血管瘤”。深部血管瘤深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。事实上，这种称谓的海绵状血管瘤属于深部血管瘤，其组织结构与浅表血管瘤完全一致。混合型血管瘤混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同时并存，不管是深部或是浅部血管

4、瘤，其组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤。血管瘤的自然病程血管瘤的增生患儿出生后一年内（极少数为18个月）为增生期。出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有2个快速增生期，一个为新生儿期，另一个为4-6个月。（部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增生期）表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变则表现为淡蓝色或无色肿块。病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。血管瘤的消退出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠

5、。消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软，并从中间向周围逐渐消失。临床常以5岁为自然消退期完成的分界，5岁前为早期消退，5岁后为晚期消退；学者统计，早期消退患儿38%遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张：晚期消退这一比例则高达80%以上。综合统计，60%以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。血管瘤的并发症溃疡溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约5%溃疡多发生在快速增生期溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部呼吸道阻塞喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命呼吸道阻塞大多在出生后6~8周，即快速增

6、生期，少数在增生后期或者消退期出现，原因不明临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会加重此症状，血管瘤的并发症听力障碍视力障碍眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光出血浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血KMS（卡梅）综合症易导致自发性出血，死亡率较高大面积血管瘤致弥散性血管内凝血（DIC)可单独发生，亦可与KMS同时发生充血性心力衰竭骨畸形血管瘤的治疗治疗的基本原则对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗治疗时机的选择应充分考虑血管

7、瘤的自然病程或病变可能发生的变化血管瘤的治疗1.药物治疗1.1.激素1.1.1.口服激素文献报道激素治疗血管瘤有效率30%-93%。剂量：泼尼松2~5mg/kg/d，用药剂量较大者，疗效较好疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激素，疗效并不好。年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停止生长的病变无效，因此激素治疗适用于在出生后第一年使用，若在血管瘤的快速增生期使用，效果更好。推荐方案：a.泼尼松或泼尼松龙，剂量3~5mg/kg,隔天一次，晨起顿服b.若用药2周无效，应终止治疗；若有效，则继续应用足够剂量

8、2~3周c.此后每两周减半量，至停药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服1周，然后开始减量。d.必要时给与适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；适当补充钙剂。副反应：类柯兴样外观、发育迟缓、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质紊乱、高血压、高血糖、行