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1、系统性红斑狼疮的精神神经系统表现系统性红斑狼疮SLE是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病概念系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性损害的后果，有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。狼疮脑病发病率：50-75%多出现在SLE发病1～3年内,出现于疾病的急性期或终末期神经系统狼疮病死率20%出现早预后差鉴别高血压肾性高血压肾性脑病感染性脑病药物（激素等）发病机制免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞抗神经抗体、抗心
2、磷脂抗体（局灶）、抗核抗体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫损伤抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化病理血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累及小动脉及微小动脉。因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积引起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚,管腔狭窄。系统性红斑狼疮神经精神系统损害的临床表现精神障碍神经系统损害癫痫脑血管病颅内压增高颅神经麻痹周围神经病脊髓病变运动障碍肌肉改变头痛精神障碍精神障碍－－临床表现精神病样反应器质性脑病综合征
3、情感障碍和神经症反应神经系统损害癫痫发病率：5－57％，平均15％可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病人常在发作后数天至一个月内死亡。发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性发作、Jacksonianepilepsy原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等脑血管病发病率：国内2－5％，国内7.5-15%表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。颅内压增高表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。
4、CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。颅神经麻痹以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等原因：供应颅神经的小血管发生血管炎脊髓病变发病率：3－4％常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。运动障碍发病
5、率4％表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运动（女性多见）、偏侧投掷症等原因：小血管炎，小脑和或基底节病变周围神经病发病率：3－18％表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎原因：营养神经的营养血管发生闭塞性小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘脱失及轴索变性肌肉损害肌肉疼痛、肌肉酸软表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、重症肌无力症状群头痛为SLE患者常见主诉紧张性或肌收缩性头痛偏头痛样头痛血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的头痛无菌性脑膜炎偶见于SLE病人,可为首发症状或
6、发生于SLE早期。表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示:轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感染性因素。认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。假性脑瘤以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症状。主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞有关WEST1994分类弥漫性病变：精神障碍、意识障碍局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、运动障碍抽搐其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性脑瘤检查相关抗体抗神经元抗体与器
7、质性脑综合征、精神症状、癫痫等广泛性症状有关抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有关,抗磷脂抗体(ＡＣＬ)与多数局灶性病变密切相关抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关脑脊液压力增高蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下）白细胞增高（低于100×106/Ｌ）糖、氯化物多正常抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。脑电图多见异常但缺乏特异性影像学表现—CT脑白质低密度改变——最常见脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。脑萎缩——弥漫性中度以下
8、脑萎缩,表现为脑沟均匀性增宽,中度者可伴有脑裂或脑池
