临床常见的先天性心脏病

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1、临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF)病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊

2、记载。体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状

3、指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%自然闭合率：20-50％1、小型缺损2、

4、中型缺损3、大型缺损病理解剖几种常见先天性心脏病VSDRV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少，体循环供血不足。VSD病理生理VSD血液动力学VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流VSD临床症状1.缺损小（roger病）：无

5、症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经（4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压VSD临床体征心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑VSD室间隔缺损VSD辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大

6、室间隔缺损VSD辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。3、卵圆孔未闭几种常见先天性心脏病第1孔未闭第2孔未闭ASD-prim

7、.ASD-secu.ASD血液动力学房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多体循环血流量减少病理生理临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤。P2↑且固定分裂。房间隔缺损（ASD）ASD柔和ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄辅助检查X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损（ASD）辅助检查超声心动图：左房

8、、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。房间隔缺损（ASD）ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺治疗ASD介入治疗ASD闭合器动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%几种常见先天性心脏病（PDA）1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫病理生理PDA血液动力学（PDA）临床表现1、易患肺