肌萎缩侧索硬化als与als综合征的鉴别

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1、ALS与ALS综合征的鉴别ALS与ALS综合征的鉴别崔颖汇报提纲一、概念二、发病机制三、ALS诊断标准四、ALS样综合征五、ALS与ALS样综合征的鉴别一、概念运动神经元病（motorneurondiseases）:一组病因尚不清楚的慢性进行性神经变性疾病，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑皮质及锥体束等运动系统。临床兼有上和/或下运动神经元及传导束受损体征，表现为肌无力、肌萎缩和/或锥体束征等的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。根据病变部位及症状，分类如下：1、肌萎缩侧索硬化症（病变主要为脑干与脊髓的运动细胞和锥体系）。2、进行性延髓麻痹（病变主要为

2、脑干运动核）；3、进行性脊肌萎缩症（病变为脊髓前角细胞）；4、原发性侧索硬化（病变主要为锥体系）；有人认为以上各种类型为同一疾病的不同阶段，但也有主张各类型是相互独立的疾病单元。一、概念肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)：是成人运动神经元病中最常见形式。呈全球性分布，患病率为4～6/10万，年发病率0.4～1.76/10万，死亡率2/10万。主要临床表现：以进行性上、下运动神经元损害为主。表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩为特征。年龄：多在50岁以上发病，其后每10年发病率都增加，30岁前发病者

3、罕见。性别：男：女≈2：1。起病特点：隐袭，缓慢持续进展，偶见亚急性进展。首发症状：常见手指运动不灵和力弱，精细操作不准确。早期体征：双上肢肌萎缩和肌力减退，远端重于近端，肌张力不高，腱反射亢进和Hoffmann征。部分患者肌无力可自上肢近端三角肌、岗上肌、岗下肌开始，导致肩胛下垂、抬肩和举臂无力。一、概念进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）：变性病变主要侵及脑桥及延髓运动神经核，不累及其他运动神经元，仅导致脑干运动神经受损症状，临床罕见。进行性脊肌萎缩症(progressivespinalmuscularatrop

4、hy，PSMA)：是脊髓前角细胞变性病变，临床上仅出现下运动神经元受损症状、体征，也称进行性肌萎缩症（PMA）。临床少见。原发性侧索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)：是变性病变选择性损害锥体束，出现上运动神经元受损，表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫。临床极少见。二、发病机制病因尚不清楚。现已提出许多病因假说，包括：1、遗传因素：国外文献统计，5~10%的ALS患者为家族性ALS。家族性成年型ALS的遗传方式为常染色体显性遗传，可有外显不全现象，青年型为常染色体显性或隐性遗传。但大多数病例为散发性，未见与遗传有关。2、免疫因

5、素：近年研究表明，ALS的发病可能有免疫机制参与。3、中毒因素：有报道认为ALS发病与植物毒素及重金属中毒有关。如木薯中毒或摄入过多铝、锰、铜和硅等元素。4、慢病毒感染及恶性肿瘤：尚待进一步研究。三、ALS诊断标准1994年世界神经病学联盟在西班牙首次提出ALS的诊断标准，1998年春又对该标准进行了修订。我国王新德教授组织了北京、上海、广州等地的神经病学专家于1999年-2000年对该标准进行了4次讨论，参照世界神经病学联盟的意见提出以下诊断标准：1、必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常、肌肉的肌电图异常）②上运动

6、神经元病损特征③病情逐步进展三、ALS诊断标准2、根据上述3个特征，可做以下3个程度的诊断：①肯定ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损症状和体征。②拟诊ALS：2个区域有上、下运动神经元病损症状和体征③可能ALS：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在2～3个区域有上运动神经元病损的体征。3、以下依据支持ALS诊断：①1或多处肌束震颤。②肌电图提示神经源性损害。③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低。④无传导阻滞。4、ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征②明显括

7、约肌功能障碍③视觉和眼肌功能障碍④自主神经功能障碍⑤锥体外系疾病的症状和体征⑥Alzheimer病的症状和体征⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征三、ALS诊断标准5、ALS需与下列重要疾病鉴别①颈椎病②脊髓空洞症③下列运动神经元综合征，包括多灶性运动神经病、进行性脊肌萎缩症、运动轴索性周围神经病、副瘤性运动神经元病、青年良性远端手肌萎缩症（平山病）、脊髓灰质炎后遗症、其他6、以下检查有助诊断：①肌电图，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定，胸锁乳突肌检查。②脊髓和脑干MRI。③肌肉活检。三、ALS诊断标准四、ALS样综合征该类疾病泛指一些疾

8、病伴有ALS样的表现，即：肌肉无力，肌肉萎缩，肌束震颤及肌肉张力增高，腱反射亢进，病理征（+），EMG也显示