degos病一例并文献复习

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1、Degos病一例并文献复习Degos病一例并文献复习2010-05-25武希润　李小峰　肖晋美　郭文栋　王来远　　【摘　要】　目的　探讨Degos病病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断。方法　报告具有特殊病症的皮肤病变伴小肠穿孔、溃疡病1例，分析其病变组织病理特征，并复习有关文献。结果　除皮肤、皮下组织典型的楔形坏死外，病变处血管内皮细胞增殖肿胀、管腔狭窄甚至闭塞，血管周围有多数淋巴细胞浸润。结论　Degos病是一种系统性坏死性血管炎。在临床上，对于皮肤病变合并系统损害的病人，应考虑到Degos病。　　【关键词】

2、　Degos病(恶性萎缩性丘疹病)　　小肠穿孔　　血管炎Degos′disease:acasereportandreviewofliteratureWUXirun,LIXiaofeng,XIAOJinmei,etal.TheSecondHospital,ShanxiMedicalUniversity,Taiyuan030001　　【Abstract】　Objective　Toexploretheetiology,pathogenesis,clinicalmanifestation,diagnosisanddiffer

3、entialdiagnosisofDegos′disease.Methods　PathognomonicskinlesionsofDegos′disease,accompaniedbysmallbowelperforationandgastriculcerina37-year-oldwoman,werereported.Histopathologicalfeaturesofskinlesionswerestudied.TheliteraturerelatedtoDegos′diseasewasreviewed.Res

4、ults　Thestudiesofskinhistopothologicalstudyshowedthetypicalwedge-shapedregionsofnecrobiosisandlymphocyteinflammatoryinfiltration.Therewereendothelialproliferation,swellingandfibrinoidnecrosisinsmalldermalvesselswithnarrowingofthelumina,thrombosis,obstruction,an

5、dperivascularlymphocyteinfiltrationinthesubcutaneousarteriolesoftheskinlesions.Conclusion　Degos′diseaseisasystemicnecrotizingvasculitis.Degos′diseaseshouldbeconsideredinthedifferentialdiagnosisofskinlesionsassociatedwithsystemicinvolvement.　　【Keywords】　Degos′di

6、sease(malignantatrophicpapulosis)　　smallbowelperforation　　vasculitis　　Degos病即恶性萎缩性丘疹病(malignantatrophicpapulosis)是一种罕见、致死的坏死性血管炎，主要表现为皮肤、胃肠道、中枢神经系统病变。本文报告一具有临床典型皮损、小肠穿孔、胃溃疡病例，并复习有关文献。1　病历摘要　　患者女性，37岁。主因躯干、四肢反复皮疹3年余，间断腹痛半年入院。患者于3年前躯干出现淡红色丘疹，米粒样大小，散在分布，微痒继之丘疹扩大，中

7、间凹陷呈瓷白色，周围隆起伴红晕，后变为皮肤瘢痕。之后皮疹分批出现，渐遍布于腹部、四肢、腰部、曾考虑结核性丘疹，予抗结核治疗，无明显效果。1998年4月出现间断脐周绞痛，疼痛不剧。1998年10月23日突感腹痛加剧，疼痛难忍，且迅速由中腹部、双下腹扩散至整个腹部，拍腹平片示膈下游离气体，遂剖腹探查。术中可见腹腔内有脓性渗出物，肠管表面有许多0.3cm×0.5cm大小类似于皮肤改变的白色斑点，中间凹陷，距回盲部60cm处小肠有一0.5cm×0.5cm大小穿孔，行穿孔修补术。术后仍感间断腹痛，右下腹为著。既往病人无关节疼痛

8、，无皮肤红斑、自然流产史。查体：躯干、四肢、颈部密布大小不等、新旧不一的圆形、类圆形、线状皮损，有的为淡红色丘疹，有的为脐凹状瓷白色、周边隆起有红晕，少数为白色瘢痕。腹平软，右下腹轻压痛，无反跳痛，肝脾未及。化验血常规、便常规正常。尿常规蛋白＋。血沉80mm/1h。抗链“O”(－)，类风湿因子(－)，抗核抗体(－)。ENA多肽均阴性。免疫球蛋白