资源描述：
《小儿脑瘫ppt幻灯片》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第三节脑性瘫痪围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍&姿势异常疾病或综合征概念脑性瘫痪(cerebralpalsy)Litter(1862)首先描述了本病,亦称Litter病脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用1.病因1.获得性①出生前病因:如妊娠早期病毒感染妊娠毒血症&放射线照射等②围产期病因:早产,脐带绕颈胎盘早剥前置胎盘羊水堵塞胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产&过期婴儿产程过长,产钳损伤颅内出血&核黄疸等③出生后病因:各种感染中毒颅内出血&严重窒息2.遗传性病因不明的病例可能与遗
2、传有关病因&病理人体正常肌张力调节&姿势反射的维持依赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡脑发育异常使皮质下行束受损,抑制作用减弱,引起痉挛性运动障碍&姿势异常感知能力(如视听力)受损→智力低下基底节受损→手足徐动小脑受损→共济失调1.病因病因&病理2类特殊病理损害(1)出血性:室管膜下出血&脑室内出血多见于未成熟儿(妊娠不足32周)血管神经发育不完善,脑血流调节能力较差(2)缺血性:脑白质软化皮质萎缩&萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息婴儿2.病理病因&病理脑性瘫痪临床表现复杂多样严重
3、者生后即有征象多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现临床表现国外通用的病因分型包括:①早产儿基质出血②缺氧-缺血性脑病(Litter病)③某些进展性运动异常临床分型&表现孕龄20~35周低体重早产儿生后数日可出现呼吸窘迫,伴发绀、吸吮不能,囟门膨出,血性CSF,常数日内死亡CT可确诊Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]概念剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质(germinalmatrix)各有一小血泊,为豆纹脉络
4、膜&Heubner回返动脉供血区约1/3的病例发生脑室旁(皮层支与深穿支分水岭区)白质软化轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪&智能障碍Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]病理表现临床分型&表现&出现阻塞性脑积水需作脑室分流术吲哚美辛(indomethacin)止血敏(ethamsylate),生后3d内维生素E肌注可减少脑室旁出血发病率Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhag
5、einprematureinfants]治疗临床分型&表现Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性产伤(脑病)概念,后称Litter病Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)脑性瘫痪类型包括:截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫&假性球麻痹等概念临床分型&表现双侧瘫:是下肢较重的四肢瘫脑性痉挛性双侧瘫病儿扶立时用双足尖着地伴内收痉挛,呈剪刀步态(scissorsgait)&内翻马蹄足,几岁后才能行走,轻者可见腱反射亢进&病理征表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现①轻度:最初24h症状明显,易惊肢体&
6、下颏颤抖,称紧张不安婴儿(jitterybaby)Moro下限反应,肌张力正常,腱反射灵敏,前囟柔软,EEG正常,可完全恢复②中度:嗜睡迟钝&肌张力低下,运动正常,48~72h后恢复或恶化,伴抽搐脑水肿低钠血症提示预后不良临床分类&表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现③重度:生后即昏迷,呼吸不规则,需机械通气生后12h内发生惊厥,肌张力低下,Moro反射无反应,吸吮力弱,光反射&眼球运动存在中~重度患儿如及时纠正呼吸功能不全&代谢异常仍可望存活,可遗留锥体系锥体外系&小脑损伤体征,精神
7、发育迟滞临床分类&表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型&表现脑性瘫痪(cerebralpalsy)①先天性婴儿偏瘫:婴儿&儿童早期出现②后天性婴儿偏瘫:3~18个月正常婴儿常以痫性发作起病,发作后严重偏瘫,伴&不伴失语③四肢瘫:较少见,多为双侧脑病变④截瘫:多因脑或脊柱病变,如先天性囊肿肿瘤&脊柱纵裂等Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现1.婴儿偏瘫截瘫&四肢瘫分以下类型:脑性痉挛性双侧瘫常逐渐变为先天性锥体外系综合征可因产期严重缺氧及核黄疸所致2.先天性和后天性锥体外系综合征:Ⅲ.进展性运动异常临
8、床分型&表现(1)先天性舞蹈手足徐动症双侧手足徐动症常见,生后数月&数年出现舞蹈肌张力障碍共济失调性震颤肌阵挛&半身颤搐等轻症患儿易误诊为多动症Ⅲ.进展性运动异常临床分型&表现2.先天性和后天性锥体外系综合征:(2)核黄疸(kernicterus)继发于Rh与ABO血型不相容或肝脏葡萄糖醛酸转移酶缺乏的成红细胞增多症血清胆红素>250mg/L有CNS毒性导致神经症状
