法洛四联症课件_2

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1、法洛四联症tetralogyofFallot------------------------------------------------------------------概述分型病理生理临床表现辅助检查治疗概述法洛四联症------------------------------------------------------------------1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名占先天性心脏病发病总数的10％男女性别比例差不多婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病分型法洛四联症----------

2、--------------------------------------------------------(1)右室流出道梗阻(2)室间隔缺损(3)主动脉骑跨(4)右心室肥厚可合并其他心血管畸形:右位型主动脉弓、左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如病理生理1法洛四联症------------------------------------------------------------------青紫型：肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫非青紫型：肺动脉狭窄较轻至中度者，可有左向右分流，此时患者

3、可无明显的青紫主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫病理生理2法洛四联症------------------------------------------------------------------在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。法洛四联症tetralogyofF

4、allot------------------------------------------------------------------临床表现症状临床表现------------------------------------------------------------------青紫蹲踞症状杵状指(趾)阵发性缺氧发作症状1临床表现------------------------------------------------------------------青紫为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关多见于毛细血管丰富的浅表部位，

5、如唇、指(趾)甲床、球结合膜等活动后气急及青紫加重症状2临床表现------------------------------------------------------------------蹲踞症状表现为活动后主动下蹲片刻蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状症状3临床表现------------------------------------------------------------------杵状指(趾

6、)长期缺氧，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状症状4临床表现------------------------------------------------------------------阵发性缺氧发作阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致年长儿常诉头痛、头昏。体征临床表现-----------------------------------------------------------------

7、-望诊：生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后，心前区略隆起，杵状指(趾)。触诊：无收缩期震颤叩诊：心界扩大听诊：①胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ一Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音②部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来③肺动脉第2音减弱并发症临床表现------------------------------------------------------------------脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎X线检查临床表现---------------------------------------------------------------

8、---典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘两侧肺纹理减少，透