讲课川崎ppt课件

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1、川崎病KawasakiDisease，KD牛萍武汉大学人民医院儿一科疾病名称的由来流行病学特点病因和发病机制病理特点临床表现实验室检查诊断治疗预后武汉大学人民医院1967年婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)详细报导临床表现皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS武汉大学人民医院疾病名称的演变发病区域全世界，亚洲为主，尤其日本，欧美我国1976年首例川崎病报导发病率上升，2002年，36.76/10万，呈散发或小流行武汉大学人民医院流行病学特点流行病学特点季节全年，春夏之交性别男女性别比为1.5-1.83

2、:1;年龄1月-18岁，80%为5岁以下，平均年龄1.5岁全身中小动脉炎性病变-冠状动脉继发性心脏病武汉大学人民医院定义免疫系统活化，血管内皮系统广泛损害为特征。全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，是儿童后天性心脏病常见原因。武汉大学人民医院APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβ

3、chain:T细胞受体可变区β链超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害病因和发病机制血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉--I期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；--II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;--III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;--IV期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动

4、脉可再通。病理KD的病理特点全身中小血管急性非特异性炎症；1期（急性期）：小血管炎为主，约1～2周；全身微血管炎2期（亚急性期）：以中等大小的动脉病变为主，约2周－4周，表现为中小血管内膜炎和周围血管炎，尤其是冠状动脉受损。3期（恢复早期）：约4～7周，小血管及微血管炎症消退，中等动脉肉芽组织增生，血管内膜增厚，易发心梗。4期（恢复晚期）：约7周或更久，血管急性炎症消退，中等动脉血栓形成或硬化，内膜纤维化。川崎病的临床表现发热皮疹口腔粘膜改变双眼球结膜充血肢端改变颈部淋巴结肿大其他神经系统、消化道、心血管表现发热最基本症状无发热0.3%持续5天以上稽留热或弛张热体温39-40度抗生素治疗无

5、效皮疹时间发病2-3天后出现，4-5天消退部位面部、躯干部较肢体近端明显形态弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂特征性变化会阴部出现皮疹并逐渐明显，肛周皮肤发红或脱皮，卡介苗接种处红斑武汉大学人民医院口腔粘膜改变口唇干红、皲裂、出血杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡武汉大学人民医院双眼球结膜充血起病第3-4天出现一过性非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛、畏光表现裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎武汉大学人民医院武汉大学人民医院肢端改变急性期手足硬肿——掌、足底潮红——指趾端红斑，伴疼痛，分界线慢性期第2周甲床——整个手掌或足底膜状蜕皮——

6、呈“手套”或“袜套”样武汉大学人民医院武汉大学人民医院颈部淋巴结肿大多为单侧或一过性非化脓性无痛性不伴红肿或波动感直径大于1.5cm武汉大学人民医院其他系统表现神经系统无菌性脑膜炎颈项强直，惊厥，昏迷消化道症状肠系膜动脉泌尿系统肾动脉蛋白尿，肾功能损害呼吸系统咳嗽、间质性肺炎关节痛及关节炎武汉大学人民医院表现心包炎、心肌炎、心律失常，冠状动脉病变发病率日本中国＜20%易患人群＜6个月，＞9岁时间病程的第2～3周，恢复期少见严重度冠状动脉扩张——冠状动脉瘤——心肌梗死武汉大学人民医院心血管表现冠状动脉好发部位以冠状动脉主干近端，左前降支最多见其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见<2

7、岁<2.5mm2～5岁<3.0mm>5岁<4.0mm冠状动脉扩张大于上述标准冠状动脉内径/主动脉根部内径之比>0.3诊断超声冠状动脉造影武汉大学人民医院冠状动脉主干内径冠状动脉病变程度分级正常：无扩张轻度：<4mm局限性，近端血管瘤中度：4～７mm单个或多个重度：≧8mm巨瘤样，广泛性；发生率约5%，预后不良冠状动脉受累危险因素①<1岁，男孩②发热>14天，反复③血常规贫血，红细胞压积<35%④白细胞总数大于3万⑤血小板