新生儿血小板减少ppt课件

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1、新生儿血小板减少症主讲人：佟丽2012年10月29日发病率：NICU：18-35%危重患儿和早产儿：50%危害性：出血神经系统后遗症死亡前言新生儿血小板减少症概念血小板<150×109/L为新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症新生儿血小板减少的原因分析其他肝素诱导的血小板减少自身免疫性血小板减少同种免疫性血小板减少药物诱发免疫性血小板减少胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体—仅破坏胎儿或新生儿血小板继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系

2、统性红斑狼疮等—破坏母体及胎儿的血小板①先天性:过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类奎尼丁对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体—破坏母体及胎儿的血小板②后天性:新生儿使用某些药物(磺胺类地高辛吲哚美辛等)继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿溶血病（如Rh血型不合引起）免疫因素新生儿血小板减少症感染先天性或遗传性其他（1）宫内感染：以病毒感染多见，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIV等均可引起（2）围生期感染：以细菌感染为主，多见于金黄色

3、葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性：先天性巨核细胞增生不良如血小板减少—无桡骨综合征遗传性：遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、栓塞血小板减少性紫癜新生儿血小板减少症新生儿血小板减少发病机制血小板产生受损：75%患儿血小板减少发生在出生时或<72小时，多数由于妊娠合并症，如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧，引起巨核细胞及血小板生成受损新生儿血小板减少症2.血小板消耗增加：母亲同种免疫性抗体和自身免疫

4、性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起围产期窒息和严重感染导致DICNEC和大的血管瘤3.联合机制：以上多种因素同时存在新生儿血小板减少症几种主要的新生儿血小板减少（一）同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜a.流行病学：占所有新生儿血小板减少的25%，发病率约1/5000b.特点：血小板具有多种抗原型，其中以PIA1抗原性最强，占人群95%以上。如胎儿具有PIA1阳性抗原，而母亲为PIA1阴性，妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏（与Rh溶血病相同），产生抗体通过胎盘入胎儿血循环，导致胎儿血小板破坏。新

5、生儿血小板减少症c.临床表现(1)第一胎即可发病。占40%-50%，以后胎次受累者为75%(2)出生后数分钟至数小时出现瘀点，以后可见紫癜、瘀斑（以骨骼突出及受压部位明显），头颅血肿，严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血、针刺处渗血、颅内出血。(3)黄疸多在生后第2天出现，胆红素为257μmol/L-342μmol/L(4)肝脾不肿大新生儿血小板减少症d.实验室检查(1)血小板计数在30×109/L以下，严重者<1×109/L，MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少，血小板减少持续时间平

6、均2周。(2)白细胞正常，贫血少见，出血严重者有贫血，网织红细胞及有核红细胞增加。(3)出血时间、血块收缩时间延长，凝血时间正常，Coombs试验一般阴性。(4)骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。(5)高间接胆红素血症。新生儿血小板减少症e.诊断(1)先天性血小板减少(2)生后不久出现出血现象(3)母亲血小板计数正常，且无出血倾向，无特发性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物的历史(4)新生儿无其它可致血小板减少的疾病，如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿等(5)肝

7、脾不肿大，常伴有黄疸(6)Coombs试验一般阴性(7)能检测出母、儿血小板抗原，可确诊新生儿血小板减少症f.治疗(1)血小板30×109/L以上，出血不严重，不作处理，数日到1-2周可自然回复(2)血小板30×109/L以下或出血严重，采取以下处理肾上腺皮质激素应用：强的松1-2mg/Kg.d，疗程1月换血疗法：血小板抗原匹配的血（P1A1抗原阴性）血小板输注：用正常的血浆洗涤患儿母亲的血小板或PIA1阴性的血小板。如无上述血小板，有学者建议可用一般献血员血小板加γ球蛋白静注。输注新鲜血：与患

8、儿血小板同型的新鲜全血输注丙球（400mg/Kg.d，5天或1g/Kg.d，2天）黄疸者光疗新生儿血小板减少症g.预后未治疗病例死亡率12%-14%，治疗有效者常在生后2-3周血小板高于60×109/L。新生儿血小板减少症（二）自身免疫性血小板减少a.病因：母患原发性血小板减少（ITP)或红斑狼疮：怀孕时抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏血小板。b.临床表现：(1)临床表现与同种免疫血小板减少相似(2)重症很快出现出血现象，轻症可3周后发病(3)血小板减少持续时间平均1月，个别4-6月(4)肝脾不