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1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性小血管炎系统性血管炎系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。原发性小血管炎1.目前尚未明确病因的一类小血管炎。2.主要侵犯小血管，如小动脉，细动脉，毛细血管等。3.以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征。4.是一类自身免疫性疾病。5.与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）密切相关，也称为ANCA相关性血
2、管炎（ANCA-associatedvasculitidesandglomerulonephritis，AASV）ANCA研究的历史1982年,Davies等在阶段性坏死性肾小球肾炎的患者血清中发现ANCA,该组患者同时具有血管炎的表现。1984年,Hall等人在原发性系统性血管炎患者血清中检出ANCA,该组患者中部分同时具有坏死性新月体肾小球肾炎。1985年,VanDeWoude等发现ANCA与Wegener肉芽肿有关且具有高度敏感性,是该疾病活动的标志。随后,又有人发现ANCA与坏死性新月体肾小球肾炎有关。分类韦格纳肉芽肿病(Weg
3、enerpsgranulomatosis,WG)显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(churg-strausssyndrome,CSS)流行病学在美国，WG的患病率至少10万，发病年龄在40岁～50岁，男女比例为1：1；MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。英格兰发病率可达1/2000。我国：MPA占大多数（约79.1%），WG占20.4%，而CSS仅占0.5%，平均发病年龄56.1岁，男女之比为1：1.14，夏秋季多发。发病机制感染等因素可刺激细胞因子(IL1,T
4、NF等)的产生,低浓度的细胞因子可启动中性粒细胞(PMN),使PR3、MPO等在细胞膜上表达增加。ANCA与之结合,则进一步激活已被启动的PMN,使活性氧产生和溶酶体酶释放,导致坏死性炎症的发生。ANCA与PR3的结合,抑制了PR3的天然抑制物α1抗胰蛋白酶对其活性的灭活,从而加强这一炎症过程。发病机制激活的PMN还可以将PR3等释放入血循环中,PR3、MPO等均为阳离子蛋白,可结合到带负电荷的结构上,如肾小球基底膜及内皮细胞膜上,ANCA与之结合,形成原位免疫复合物,激发炎症过程的开始。发病机制细胞因子(IL1、TNFα等)可刺激内皮
5、细胞上黏附因子(ICAM1、VCAM1等)的表达,激活的中性粒细胞借此粘附于内皮细胞上,致内皮细胞损伤。临床表现ANCA相关性血管炎好发于中、老年人,其中以50～60岁居多,男女比例基本一致,但20岁以下的青年患者中以女性多见,好发于冬春季节。患者可有上呼吸道感染样前驱症状,且常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状,此外还常伴有多器官病变的临床表现。泌尿系统病变78%的MPA患者及70%～80%的WG患者可有肾脏病变,CSS患者的肾脏损害较轻。ANCA相关性血管炎患者的活动期主要表现为急进性肾小球肾炎,包括蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型尿
6、,缓解期可呈单纯蛋白尿。呼吸系统病变多数ANCA相关性血管炎患者可有肺部病变,表现为哮喘、咳嗽、胸痛和咯血,严重时可出现肺泡广泛出血,发生呼吸衰竭而危及生命。WG的肺病变可以是迁移性或多变性的,胸部X线或CT检查可见散在的大小不等的结节和空洞形成,以双下肺多见;部分WG肺损害为一过性不经治疗可自行消失。MPA则主要表现为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血。CSS多表现为支气管哮喘等过敏症状,肺X线摄片检查可见一过性片状或弥漫性肺浸润,或弥漫性间质性病变。五官病变主要是WG,可表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻咽部溃疡等,严重者可见
7、鞍状鼻。WG早期还可表现为中耳炎,可伴乳突炎和听力下降。WG的眼损害则表现为巩膜角膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等色素膜病变,部分患者可有视网膜病变、球后视神经炎和眼球突出。也有患者表现为咽喉病变,出现声音嘶哑甚至声门下狭窄,病理活组织检查(活检)可见慢性非特异性炎症和局部软组织增生。其它系统病变超过半数的WG和MPA患者可出现神经系统病变,最常见为外周神经病变,主要是多发性单神经炎,少数病变损害中枢神经系统,如脑梗死、脑出血等。约66%的MPA患者有关节和肌肉疼痛,肌肉活检有时可见典型的小血管炎和血管周围炎。近70%的WG患者有皮肤病变,可表
8、现为网状青斑、皮疹、紫癜、片状出血、荨麻疹及皮肤溃疡等。约1/3～2/3的CSS患者有胃肠道损害,多表现为腹痛、腹泻、不易愈合的胃或十二指肠溃疡,甚至胃肠道大出血、肠穿孔等,部分患者表现为食管炎、胰腺炎和胆
