甲状旁腺功能亢进症最新课件

甲状旁腺功能亢进症最新课件

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时间:2018-10-11

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1、甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平,长5~6mm,宽3~4mm,厚约2mm;重30~45mg;黄褐色,质软。分泌甲状旁腺素调节体内钙磷代谢PTH基本功能保钙排磷促VD3活化调节血钙水平刺激因素血清游离钙↓作用激活骨组织释放钙抑制肾小管磷重吸收,增强钙吸收促进肠钙吸收(活化VD3)甲状旁腺功能亢进症定义和分类甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性三类原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidismPHPT,简称原发性甲旁亢)是由于甲状旁腺

2、本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病,表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。甲状旁腺功能亢进症定义和分类继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进,自主地分泌过多的PTH,常见于肾脏移植后原发性甲状旁腺功能亢进发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内较少见,也无确切的发病率数据。女性较男性多见,女与男之比例为2-4

3、:1。多见于20-50岁成年人。病因原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。腺瘤约占85%,绝大多数为单个腺瘤,常位于甲状旁腺下级,腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大者直径可几厘米。增生约占10~20%,多数4个腺体都增生肥大.腺癌腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到。部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病(multipleendocrineneoplasiaMEN)的一部分,为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向。MEN1-Wermer综合征:甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤(胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体瘤MEN2A-Sippl

4、e综合征:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症MEN2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。MEN-1的基因位于11号染色体长臂,11q13带。-抑癌基因失活MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即10q11.2带,为RET原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变病因病理(一)甲状旁腺病变可分三种1.腺瘤约占80%以上。2.增生肥大3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。(二)骨骼主要病变早期仅有骨量减少骨囊性变镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多,破骨细胞数量增加,形成纤维性囊性骨炎,较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色(棕色瘤)病理(三)钙

5、盐的异位沉积肾脏是排泄钙盐的重要器官,常可发生多个尿结石。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。病理病理生理甲状旁腺素(PTH)分泌过多PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙增高,抑制肾小管对磷的回吸收,因此尿磷增多,血磷降低。甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快,骨基质分解,骨质疏松,骨质软化血清碱性磷酸酶常增高,提示成骨细胞活性增加。钙磷从尿中排泄增多,导致肾结石、肾钙化,导致肾功能损害血钙过高还可导致迁徙性钙化,可引起关节部位疼痛

6、等症状高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌,形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡病理生理临床表现起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清PTH增高外,常无明显症状。临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现,可单独出现或合并存在。临床表现典型表现-4S综合征Stones肾结石Bones囊性纤维性骨炎Abdominalgroans胃肠道症状Psychiatricmoans精神症状KidneystonesAsymptomaticOvertbonedisease02040608

7、0Cope(1930-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%ofpatientsChangingpatternofclinicalpresentationofPHPT临床表现(一)高血钙低血磷症群1、中枢神经系统可出现记忆力减退,情绪不稳,轻度个性改变,抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被误诊为神经官能症。2、神经肌肉系统可出现倦怠乏力,以近端肌肉为甚,

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