胰岛细胞瘤课件

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1、胰岛素瘤insulinoma北京大学首钢医院曾庆敏雷福明胰岛pancreaticislets(langerhans)胰岛pancreaticislets(langerhans)胰岛细胞瘤Isletcelltumor胰岛细胞瘤定义：是最常见的胰腺内分泌性肿瘤，其中约60%为功能性胰岛细胞瘤，较早就出现明显的临床症状，90%的瘤体直径小于2cm。胰岛细胞瘤临床表现：Whipple三联症及低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。发病情况和临床表现胰岛细胞瘤（Isletcelltumor）发

2、病率主要症状胰岛素瘤（Insulinoma）40%低血糖综合征胃泌素瘤（Gastrinoma）25%Z－E综合征胰多肽瘤（PPomas）及其他1－2%抑制胆汁和胰液分泌胰高血糖素瘤（Glucagonomas）1%糖尿病皮炎综合征胰肠肽瘤（Vipomas）<2%致腹泻综合征生长抑素瘤（Somatostatinomas）2%抑制综合征无功能性胰岛细胞瘤30%恶性者>90%胃泌素瘤(Gastrinoma)Zollinger-EllisonSyndrome胃泌素瘤(Gastrinoma)定义：胃泌素瘤即卓-艾综合征(Zollinger-EllisonSyndrome,ZES

3、)，是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床表现是消化性溃疡，见于90%-95%的胃泌素瘤病人，其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似。胃泌素瘤(Gastrinoma)ZES常发生于胆囊管胆总管、十二指肠2-3段和胰头胰颈部组成的三角体区域内。发病情况和临床表现胰岛细胞瘤（Isletcelltumor）发病率主要症状胰岛素瘤（Insulinoma）40%低血糖综合征胃泌素瘤（Gastrinoma）25%Z－E综合征胰多肽瘤（PPomas）及其他1－2%抑制胆汁和胰液分泌胰高血糖素瘤（Glucagonomas）1%糖尿病

4、皮炎综合征胰肠肽瘤（Vipomas）<2%致腹泻综合征生长抑素瘤（Somatostatinomas）2%抑制综合征无功能性胰岛细胞瘤30%恶性者>90%胰岛素瘤insulinoma定义：是由B细胞组成，属APUD系统的,分泌过量胰岛素的胃肠道神经内分泌肿瘤。由于大量的胰岛素释放入血，引起以低血糖为主的一系列症状。注：APUD（amineprecursoruptakeanddecarboxylation）胰岛素insuline：是一种肽类激素,由胰岛B细胞分泌。是机体内唯一降低血糖的激素，也是唯一同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。作用机理属于受体酪氨酸激酶机制。病

5、因病理病理正常胰岛电镜下形态病理胰岛素瘤90%以上是单发的圆形肿瘤，直径多在1-2cm之间，胰头、体、尾三部的发生率基本相等。和其他内分泌肿瘤一样，肿瘤的大小和功能不一定呈平行关系[1]。病理伊红染色：瘤细胞呈多角形，细胞界限模糊，胞浆稀疏较透亮；瘤细胞成团、小结节、岛状、腺腔样排列，也可可呈片状分布。病理亚甲蓝染色：瘤细胞呈多角形，细胞界限模糊，胞浆稀疏较透亮；瘤细胞成团、呈小结节、岛状、腺腔样排列，也可可呈片状分布。诊断方法临床症状clinicalsymptom化验检查chemicalexamination定位检查localization诊断方法Whipplet

6、riad:symptomsofhypoglycemia,lowbloodglucoselevel(40to50mg/dLor2.2to2.8mmol/L),reliefofsymptomsafterintravenousadministrationofglucose.临床症状clinicalsymptom诊断方法symptomsofhypoglycemia:诱发儿茶酚胺[2]大量释放神经系统低血糖症状[2]:儿茶酚胺：包括去甲肾上腺素（NAd）、肾上腺素(Ad)和多巴胺（DA）。儿茶酚胺的主要生理作用是兴奋血管的a受体，使血管收缩，主要是小动脉和小静脉收缩，表现在皮

7、肤和黏膜比较明显；其次是肾脏的血管收缩，此外脑、肝、肠系膜、骨骼肌血管都有收缩作用；对心脏冠状血管有舒张作用。临床症状clinicalsymptom常识：在生理情况下，大脑的能量供应依靠血糖，一般血糖浓度低于3.0mmol/L时开始出现低血糖症状，低于2.8mmol/L时发生脑损害。当血糖低于1.7mmol/L时会引起严重的中枢神经系统损害，出现头痛、头晕、意识模糊、严重者可出现神志丧失甚至死亡。血糖水平及生理应答反应5.04.03.02.01.00静脉血糖水平mmol/L抑制内源性胰岛素分泌4.6拮抗激素分泌胰高血糖素肾上腺素3.8开始出现低血糖症状自主神经症