心肌病心包炎医学课件

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1、心肌病、心包炎新余市人民医院石水梅主要内容扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病急性心包炎病例患者XXX、男、35岁，因“胸闷、气促、夜间不能平卧1周”入院。同时伴有腹胀、双下肢浮肿。查体：BP：100/60mmHg，面色苍白、端坐位、颈静脉怒张、两肺底可闻及湿罗音及少量哮鸣音、心脏扩大、心音减弱、可闻及奔马律、心前区2/6级收缩期杂音，肝大、双下肢轻度可凹陷性水肿。病例既往史：既往有病毒性心肌炎病史，自诉当时已恢复正常。辅助检查：X线：心影大，心胸比率>50%，少许胸腔积液、肺淤血。心彩超：各心腔均扩大，室壁运动减弱，可见附壁血栓，二尖瓣、三尖瓣有轻度

2、关闭不全。冠脉造影：正常。病例请问：1、该患者是什么病？2、该如何治疗？心肌病定义：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩张。心肌病心脏正常结构分类：1）遗传性心肌病：肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体疾病、离子通道病（长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速）。2）混合型心肌病：扩张性心肌病、限制性心肌病3）获得性心肌病：感染型心肌病、心动过速心肌病。心脏气球样变、围生期心肌病。心肌病3种常

3、见心肌病比较扩张型心肌病定义：一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。我国发病率13-84/10万，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭、血栓栓塞、猝死。预后差，5年生存率50%，10年生存率约25%。扩张型心肌病（DCM））病因及发病机制：大多病因不清，部分为家族遗传。1）感染：病毒最常见2）非感染性炎症：肉芽肿性、过敏性、多肌炎、皮肌炎……3）中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒最常见。化疗药物损害、某些微量元素缺乏（如克山病）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。4）遗传：常染色体显性遗传常见。5）其他：围生期心肌病等，神经肌肉疾病伴发心肌病扩张型心肌病

4、（DCM））扩张性心肌病肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕病理解剖和病理生理：以心腔扩大为主。病变的心肌收缩力减弱触发神经-体液机制。d.附壁血栓附壁血栓组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现1）症状：活动时呼吸困难和活动耐量下降。逐渐出现左心衰、右心衰等症状。合并心律失常可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。2）体征：心界扩大，心音减弱，可闻及第三心音或第四心、奔马律、心尖收缩期杂音。肺部啰音，颈静脉怒张、肝大、外周水肿等体循环淤血体征，瘀血性肝硬化扩张型心肌病

5、（（DCM））辅助检查：1、胸部X线：心影增大、心胸比>50%,肺淤血、肺水肿、肺动脉压力升高，胸腔积液等。2、心电图：各种心律失常，病理性Q波，ST-T改变。3、超声心动图：心腔扩大、室壁运变动减弱、射血分数下降、瓣膜关闭不全。4、心脏磁共振5、心肌核素显像扩张型心肌病（（DCM））辅助检查：6、冠状动脉CTA7、血液和血清学检查8、冠状动脉造影和心导管检查9、心内膜心肌活检扩张型心肌病（（DCM））诊断：对有慢性心衰临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能下降即因考虑DCM鉴别诊断：除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发因素。如心脏瓣膜病

6、、高心病、冠心病、先心病等家族性DCM诊断扩张型心肌病（（DCM））治疗：1、病因治疗2、针对心衰的药物治疗：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯、伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄3、CRT扩张型心肌病（（DCM））治疗：4、其他：心脏移植、左心机械辅助循环、左心室成形术5、抗凝：房颤、血栓、栓塞史6、心律失常和心脏猝死的预防：ICD扩张型心肌病（（DCM））特殊类型心肌病：1、酒精性心肌病2、围生期心肌病3、心动过速型心肌病4、致心律失常性右室心肌病（ARVD）5、心肌致密化不全6、心脏气球样变7、缺血性心肌病扩张

7、型心肌病（（DCM））肥厚型心肌病肥厚型心肌病（HCM）定义：一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。分类1、梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2、非梗阻型：左心室流出道无梗阻。肥厚型心肌病（HCM）病因与分子遗传学：常染色体显性遗传，具有遗传异质性。病理生理梗阻性HCM，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动运动，加重梗阻。LVOT压力阶差>30mmHg。患者胸闷气短等症状出现于左室流出道梗阻、左心舒张功能下降、小血管病变造车搞得心肌缺血有关。

8、1.左室形态改变类型：心室肥厚（①不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚），②心肌均匀肥厚