血友病图文课件

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1、死亡病例讨论主讲人：刘亚军1床.李森，9岁，因“咳嗽，吼踹10+天，发热2+天”于2016年4月24日14：:00入院来时查体:T40.3℃、P108次/分、R40次/分，精神差，三凹征明显，未见紫绀，颏下、颌下、颈部、锁骨下、腋窝、腹股沟、腘窝淋巴结肿大，肝、脾脏肿大，阵阵咳嗽、吼踹、气促。患儿入院时给予降温、建立静脉通道、吸氧、心电监护、一级护理、病危；完善血常规、肝肾功、心肌酶、肺炎支原体、胸片、床旁B超等相关检查，治疗予哌拉+阿奇霉素、阿糖腺苷抗感染，入院诊断为1：1急性髓系白血病-M2型2：急性踹息性支气管肺炎（重

2、型）病情病历汇报患儿2岁时行先天性唇裂手术，2015年因“鼻钮、发热”在中心医院就诊，考虑白血病，但未做骨穿，同年6月在石家庄红十字无极智魁医院行骨髓细胞学检查，确诊为急性髓系白血病-M型，予DEA（柔红霉素+依托泊苷+阿糖胞苷）方案化疗一疗程，病情好转后未给予后续治疗，2015年11月2日因“1急性髓系白血病-M2型，2原发性腹膜炎，3腹腔积液，4肝脏增大，5肺部感染，6腹腔感染，7真菌感染，8中性粒细胞减少，9电解质紊乱”我院住院治疗3天后，患儿仍反复高热，腹胀，腹痛，腹腔大量积液，遂至绵阳市中心医院进一步诊疗，家属诉当

3、时有抽腹水检查，考虑肿瘤细胞转移浸润，经治疗，体温一直未控制，自动出院，家属诉出院后于绵阳市协和医院口服中药治疗后，热退，未在反复。既往史病情变化4月25日10:30分：患儿气促，吼踹，伴肢端甲床发绀，三凹征明显，改为8L/min面罩吸氧，4月26日抗生素改为泰能、丙球、营养液支持治疗。(修正诊断：1急性髓系白血病-M2型多器官转移2重症肺炎3呼吸衰竭4支原体肺炎5腹腔积液6肝脾肿大)4月27日8:00：患儿夜间睡眠差，烦躁不安，阵发性呻吟，反复高热，端坐呼吸，三凹征明显伴发绀，心率呼吸增快SPO260-70%考虑呼吸窘迫，

4、组织全科讨论，使用CPAP但患儿极度不配合改为面罩吸氧4月30日：患儿诉胸痛，出现皮下气肿，右侧颈前区出现包块，触之握雪感，当天复查胸片CT显示，颈部双侧，前胸部左侧胸壁见广泛积气；（修正诊断：包含以上，7电解质紊乱8凝血功能异常9呼吸性碱中毒10纵膈气肿、皮下气肿辅5月1日：15:04：痰培养示大量白色念珠菌感染，继续氟康唑治疗5月2日：患儿患儿阵阵烦躁，高热，呼吸窘迫加重，下午出现意识模糊，，皮下气肿进行性加重（面部、颌下、颈部、胸背部）双侧瞳孔对光反射迟钝，家属签字不抢救，无法进食，给予降温，镇静。5月3日:呼吸困难症

5、状缓解，SPO2上升，主动要求进食，5月6日：患儿皮下气肿消退明显。5月7日：患儿哭闹面部颈部皮下气肿再次加重5月10日：患儿停止输液治疗，以口服吃药为主5月17日：16:00患儿烦躁，不配合查体、心电监护、口服吃药，患儿进食差。5月20日：8:30出现叹气样呼吸，四肢甲床及口唇发绀，双侧瞳孔散大，对光反射迟钝，处于深昏迷状态，生命体征逐渐下降，医患沟通后家属表示不抢救,9:20要求停止吸氧，于9:28患儿呼吸、心跳停止、大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定、对光反射消失，床旁心电监护显示直线、此时宣布临床死亡。病情变化辅助检查

6、1血常规：WBC:4.51×10*9/LRBC:4.39×10*12/LHGB:124g/LPLT:106×10*9/LNEUT:3.9×10*9/L;LYMPH:0.33↓×10*9/L;NEUT:86.5↑%LYMPH:7.3↓%MONO:5.8%2血气分析：二氧化碳分压23↓氧分压69↓3支原体感染：1:804胸片：双肺弥漫点斑片状模糊影5骨髓象：暂缺概述急性髓系白血病或急性非淋巴细胞白血病，包括所有非淋巴细胞来源的白血病，它是多能干细胞或已轻度分化的前提细胞核型发生突变所以形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病病

7、因及发病机制尚不完全清楚，与以下因素有关病毒因素：RNA逆转录病毒的癌基因截断宿主癌基因或使其畸变，激发了其癌变潜力。物理因素：如电离辐射、放射、核辐射激活隐藏体内的白血病病毒。化学因素：苯及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松和细胞毒药物。遗传或体质因素：家族性多发肿瘤、患其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病。分类与分型(1)按白血病细胞分化程度及病理分类：①急性白血病：小儿期多见，自然病程约半年。②慢性白血病：小儿期少见。自然病程＞1年。(2)按细胞克隆起源分类：MICM综合分型①.急性淋巴细胞白血病：1型、L2型、L3型。②

8、.非淋巴细胞型白血病：M1：急性粒细胞白血病，未分化型。M2：急性粒细胞白血病，部分分化型。M3：急性早幼粒细胞白血病，颗粒增多型。M4：急性粒一单核细胞白血病。M5：急性单核细胞白血病。M6：急性红白血病。M7：亚急性粒细胞白血病。什么是白血病的MICM分型精确的诊断分型是正确选用化疗方